# 소섬유 신경병증 | 증상·원인·검사·치료 | 오상 의학백과

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- 기관: 오상신경외과

## 본문

신경계질환

## 소섬유 신경병증

Small Fiber Neuropathy · G60.8

소섬유 신경병증(small fiber neuropathy, SFN)은 말초신경 중 유수 Aδ 섬유와 무수 C 섬유(소섬유)가 선택적으로 손상되는 신경병증으로, 작열통, 찌르는 통증, 감각 이상이 주된 증상이며 표준 신경 전도 검사에서 이상이 나타나지 않는 것이 특징이다.

## 한눈에 보기

소섬유 신경병증은 당뇨병 전단계, 면역 질환, 유전 질환, 원인불명 등으로 발생하며 만성 통증과 자율신경 기능 이상을 일으킨다. 표준 근전도(EMG) 및 신경 전도 검사에서 정상 소견이 나와 오진 또는 심인성 질환으로 오인되는 경우가 많다. 피부 소섬유 생검(punch biopsy)에 의한 표피 내 신경 섬유 밀도(IENFD) 측정이 진단의 표준이다.

- 01정의 및 개요

- 02원인 및 분류

- 03증상

- 04진단

- 05치료

## 정의 및 개요

소섬유 신경병증(small fiber neuropathy, SFN)은 말초신경 중 통증과 온도 감각을 전달하는 얇은 유수 Aδ 섬유(직경 1~6 μm)와 무수 C 섬유(직경 < 1 μm)가 선택적으로 손상되는 신경병증이다. 대섬유(촉각, 진동감, 심부건반사 전달)는 보존되므로 표준 근전도 및 신경 전도 검사에서 이상이 나타나지 않아 진단이 늦어지는 경우가 흔하다 .

유병률은 인구 10만 명당 약 53명으로 추정되며, 40~60대에 가장 많이 발생한다 . 소섬유 신경병증은 말초 통증 섬유(감각 소섬유)뿐 아니라 자율신경 소섬유도 침범하여 다양한 자율신경 증상을 유발한다.

## 원인 및 분류

### 원인별 분류

- 대사성: 당뇨병성 신경병증, 당뇨병 전단계(공복혈당장애 또는 내당능장애), 갑상선 기능 저하증

- 면역·자가염증성: 쇼그렌증후군, 루푸스, 류마티스 관절염, 사르코이드증, 켈리악병

- 유전성: SCN9A(Nav1.7), SCN10A(Nav1.8), SCN11A(Nav1.9) 전압의존성 나트륨 채널 유전자 변이

- 감염 후: HIV, B형·C형 간염, 코로나19 후유증(Long COVID)

- 항암 치료 관련: 옥살리플라틴, 파클리탁셀 등

- 특발성(원인불명): 약 50%를 차지

## 증상

### 감각 증상

소섬유 신경병증의 증상은 통상 양쪽 발에서 시작하여 점진적으로 상방으로 진행하는 장갑-스타킹 분포(glove-stocking distribution)를 보인다.

- 작열통(burning pain): 발이 타는 듯한 지속적 통증

- 찌르는 통증, 전기 쇼크 감각

- 이질통(allodynia): 가벼운 접촉(양말, 침구)에도 통증

- 저림, 무감각, 냉온 감각 이상

증상은 야간에 악화되는 경향이 있으며, 온기(뜨거운 물 샤워)나 더위에서 더 심해지기도 한다.

### 자율신경 증상

소섬유는 자율신경 섬유도 포함하므로 자율신경 소섬유 손상 시 다음 증상이 나타난다.

- 발한 이상(무한증 또는 다한증)

- 기립성 저혈압

- 빈맥

- 위장 운동 이상(변비, 구역)

- 방광 기능 이상

## 진단

### 피부 소섬유 생검 (Punch Biopsy)

표피 내 신경 섬유 밀도(intraepidermal nerve fiber density, IENFD) 측정이 소섬유 신경병증 진단의 표준이다 . 발목 위 10 cm, 허벅지 상부에서 피부를 소량 채취하여 PGP9.5 항체로 염색 후 신경 섬유 수를 측정한다. IENFD가 정상 기준치(연령·성별 대비)의 5번째 백분위수 미만이면 진단에 부합한다.

### 정량적 감각 검사(QST)

냉온감각과 통각 역치를 정량적으로 측정하여 소섬유 감각 이상을 평가한다 .

### 자율신경 기능 검사

심박변이도(HRV), QSART(정량적 발한 축삭 반사 검사)로 자율신경 소섬유 기능을 평가한다.

### 혈액 검사 및 유전자 검사

공복 혈당, 당화혈색소(HbA1c), 75g 경구 당부하 검사(OGTT), 자가항체(ANA, anti-SSA/SSB), 갑상선 기능, SCN9A/SCN10A 유전자 분석이 원인 규명에 활용된다.

## 치료

### 원인 치료

당뇨병 전단계 원인인 경우 생활 습관 개선(운동, 체중 감량)과 혈당 조절이 신경 섬유 밀도 회복에 도움이 될 수 있다. 면역 매개 소섬유 신경병증에서는 면역 글로불린(IVIG), 스테로이드 치료가 효과적인 경우가 있다.

### 신경병증 통증 약물 치료

일차 약물 : - 삼환계 항우울제(아미트립틸린): 야간 통증 조절에 유용 - SNRI(둘록세틴, 벤라팍신): 통증 및 자율신경 증상 조절 - 가바펜틴, 프레가발린: 신경성 통증 조절

국소 치료: - 리도카인 5% 패치 또는 젤 - 캡사이신 8% 패치: 고농도 캡사이신이 C 섬유를 탈감작

### 자율신경 증상 관리

자율신경 소섬유 침범에 의한 기립성 저혈압, 발한 이상에 대해 원인별 자율신경 기능 치료를 병행한다.

## 자주 묻는 질문

### Q01소섬유 신경병증은 어떤 증상인가요?

발과 손에서 시작되는 작열통(타는 듯한 통증), 찌르는 통증, 전기 쇼크 같은 통증이 특징이다. 가벼운 접촉(양말, 이불)에도 통증을 느끼는 이질통, 저림 감각이 나타난다. 자율신경 소섬유도 침범하면 발한 이상, 기립성 저혈압, 위장 운동 이상, 방광 기능 이상 등이 동반될 수 있다.

### Q02소섬유 신경병증은 일반 근전도 검사에서 왜 정상으로 나오나요?

표준 신경 전도 검사(EMG/NCS)는 유수 대섬유(Aβ 섬유)의 기능을 평가한다. 소섬유 신경병증은 무수 C 섬유와 얇은 유수 Aδ 섬유가 손상되므로 표준 검사에서 정상 소견이 나온다. 진단을 위해서는 피부 소섬유 생검(펀치 생검) 또는 정량적 감각 검사(QST)가 필요하다.

### Q03소섬유 신경병증과 섬유근통은 다른가요?

섬유근통과 소섬유 신경병증은 임상적으로 상당 부분 중첩된다. 연구에 따르면 섬유근통 환자의 약 49%에서 피부 소섬유 밀도 감소가 확인되었다. 소섬유 신경병증은 객관적인 조직학적 이상(IENFD 감소)이 확인되는 반면, 섬유근통은 조직 이상이 없는 중추 감작 기전으로 구분된다. 두 진단이 동반되는 경우도 있다.

### Q04소섬유 신경병증의 원인은 무엇인가요?

당뇨병 또는 당뇨병 전단계(공복혈당장애, 내당능장애)가 가장 흔한 원인이다. 그 외 면역 질환(쇼그렌증후군, 루푸스, 류마티스 관절염), SCN9A·SCN10A 유전자 변이, 갑상선 기능 저하증, HIV, 항암 치료(항암성 신경병증), 원인불명(특발성) 등이 있다.

### Q05소섬유 신경병증은 치료가 되나요?

원인이 확인된 경우(당뇨 전단계, 면역 질환 등)에는 원인 치료가 신경 섬유 손상의 진행을 억제하는 데 중요하다. 증상 조절을 위해 가바펜틴, 프레가발린, 삼환계 항우울제, SNRI 등이 사용된다. 면역 글로불린(IVIG) 치료가 면역 매개 소섬유 신경병증에서 효과적이라는 연구 결과가 있다.

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