# 本態性振戦｜症状・原因・検査・治療｜オサン医学百科

> 本態性振戦は一般的な運動障害で、有病率は成人で約 0.4 ～ 3.9%、65 歳以上では約 5% です。 小脳-視床-皮質回路の活動亢進が病態生理学の中核であり、安静時には改善し、運動中には悪化することがパーキンソン病と区別されます。 プロプラノロールは、第一選択の薬物治療として患者の約 50 ～ 60% で振戦を軽減し、視床深部脳刺激…

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## 本文

神経系の病気

## 本態性振戦

Essential Tremor · G25.0

本態性振戦は、姿勢を維持したり意図的に動作したりするときに主に両手に起こる律動的な振戦を特徴とする最も一般的な運動障害です。

## ひと目でわかる要点

本態性振戦は一般的な運動障害で、有病率は成人で約 0.4 ～ 3.9%、65 歳以上では約 5% です。 小脳-視床-皮質回路の活動亢進が病態生理学の中核であり、安静時には改善し、運動中には悪化することがパーキンソン病と区別されます。 プロプラノロールは、第一選択の薬物治療として患者の約 50 ～ 60% で振戦を軽減し、視床深部脳刺激は薬物抵抗性の患者に効果的です。

- 01定義と概要

- 02原因と病態生理学

- 03症状

- 04診断

- 05治療

- 06予後

## 定義と概要

本態性振戦（ET）は、成人で最も一般的な運動障害です。 律動的かつ反復性の振戦は、姿勢を維持するとき（姿勢振戦）または意図的に動作するとき（運動振戦）、主に両手に発生し、安静時に改善するのが特徴です。

有病率は成人全体の約 0.4 ～ 3.9% ですが、65 歳以上では約 5% に増加します。 家族歴があることが多く、以前は良性疾患に分類されていましたが、最近では進行性の神経変性という側面が注目されています。

## 原因と病態生理学

小脳-視床-皮質回路の活動亢進と機能不全が、本態性振戦の病態生理の鍵であることが知られています。 特に、下オリーブ核と小脳の間のオリーブ小脳経路の異常な振動が振戦を引き起こすと考えられています。

遺伝的要因も重要です。 患者の約 50 ～ 70% で家族歴が確認され、常染色体優性遺伝パターンがよく観察されます。 関連遺伝子として LINGO1 および SLC1A2 が報告されていますが、単一の原因遺伝子はまだ確立されていません。

## 症状

振戦は主に両手と前腕に対称的に現れ、字を書く、食べる、水を飲むなどの日常活動中に顕著です。 主な症状と症状は以下の通りです。

- 手の震え: 動くと悪化し、休むと改善する (パーキンソン病との主な鑑別点)

- 頭の震え: はい - はい (垂直) またはいいえ - いいえ (水平) 方向に発生します。

- 声の震え：話すときに声が震えるパターン。

- 脚の震えはまれで、通常は重篤な場合に発生します。

アルコール摂取後の振戦の一時的な減少が患者の約 50 ～ 70% で観察されます。

## 診断

本態性振戦は臨床診断です。 診断は特徴的な病歴と身体検査（運動時振戦の確認）によって行われ、甲状腺機能亢進症、薬剤性振戦、パーキンソン病、小脳疾患を除外することが重要です。

パーキンソン病と区別するために、ドーパミントランスポータースキャン（DaTスキャン）を実行できます。 本態性振戦では、DaT スキャンは正常な結果を示しますが、パーキンソン病では、線条体におけるドーパミントランスポーターの結合が減少します。

非定型的な臨床パターンがある場合、または二次的な原因を特定する必要がある場合には、神経伝導検査と脳 MRI が実行されます。

## 治療

### 薬

プロプラノロールは非選択的ベータアドレナリン遮断薬であり、第一選択の治療法です。 臨床研究では、患者の約 50 ～ 60% で振戦の振幅が大幅に減少することが報告されています。 喘息、徐脈、低血圧の患者が使用する場合は注意が必要です。

プリミドンはプロプラノロールと同様の効果がある抗けいれん薬であり、第一選択の治療法として推奨されています。 初期に眠気やめまいなどの副作用がありますので、低用量から開始し、徐々に増量してください。

ガバペンチン、トピラメート、アルプラゾラムなどの他の薬剤も二次治療として検討できます。

### 外科的治療

薬物治療で十分な効果が得られない重症患者の場合は、外科的治療が検討されます。

- 脳深部刺激療法（DBS）：視床の腹内側核（VIM）に電極を挿入して高周波刺激を与える方法で、約60～80％の症例で振戦が大幅に軽減されます。

- 集束超音波視床切除術 (MRgFUS 視床切除術): 頭蓋骨を開けずに超音波を集束させて視床 VIM を破壊する非侵襲的方法です。

## 予後

本態性振戦は生命を脅かすものではありませんが、ゆっくりと進行する傾向があります。 日常生活機能に影響を及ぼし、生活の質を低下させる可能性があります。 ほとんどの患者さんは薬物治療で症状をコントロールできますが、重度の機能低下がある場合には外科的治療が選択されます。

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この情報は医学教育を目的として提供されており、個々の医療や治療に代わるものではありません。 症状がある場合は、必ず専門家のアドバイスを受けてください。 問い合わせ先：五上脳神経外科 1599-5453 | osns.co.kr

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