# レビー小体型認知症｜症状・原因・検査・治療｜オサン医学百科 > レビー小体型認知症は、大脳内にαシヌクレインが凝集してできたレビー小体の蓄積によって引き起こされる変性認知症です。 臨床的に診断される変性性認知症の約4～5％を占め、解剖基準に基づくとこれより高いと報告されている。 認知機能の変動、特異的かつ反復的な幻覚、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害が主な症状です。 抗精神病薬に対する過敏症は患者… - 公式ページ: https://osns.co.kr/ja/encyclopedia/lewy-body-dementia - 医療機関: オサン神経外科 ## 本文 認知症/認知症 ## レビー小体型認知症 Dementia with Lewy Bodies · G31.83 レビー小体型認知症は、大脳皮質におけるレビー小体の蓄積によって引き起こされる認知変動、反復性幻覚、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害を特徴とする変性性認知症です。 ## ひと目でわかる要点 レビー小体型認知症は、大脳内にαシヌクレインが凝集してできたレビー小体の蓄積によって引き起こされる変性認知症です。 臨床的に診断される変性性認知症の約4～5％を占め、解剖基準に基づくとこれより高いと報告されている。 認知機能の変動、特異的かつ反復的な幻覚、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害が主な症状です。 抗精神病薬に対する過敏症は患者の約半数に見られるため、使用には注意が必要であり、コリンエステラーゼ阻害薬は認知や幻覚の制御に役立ちます。 - 01定義と概要 - 02原因と病態生理学 - 03中核症状 - 04診断 - 05治療と注意事項 ## 定義と概要 レビー小体型認知症は、α-シヌクレインタンパク質の異常な凝集体であるレビー小体の大脳皮質および大脳辺縁系への広範な蓄積によって引き起こされる変性認知症です。 これは臨床的に診断された変性性認知症の約 4 ～ 5% を占めており、剖検に基づく神経病理学的研究ではさらに高い割合が報告されています。 アルツハイマー病、パーキンソン病に次いで最も一般的な神経変性疾患の1つです。 レビー小体型認知症は、パーキンソン病認知症と同じαシヌクレイン病理を共有します。 パーキンソン病の運動症状が現れる前またはその 1 年以内に認知機能の低下が現れる場合はレビー小体型認知症として分類され、認知症が運動症状の数年前に現れる場合はパーキンソン病認知症として分類されます。 ICD-10 では、G31.83 に分類されます。 ## 原因と病態生理学 中核となる病理は、α-シヌクレインタンパク質の異常な凝集体であるレビー小体とレビー神経突起です。 これらの凝集物が脳幹、大脳辺縁系、大脳皮質全体に沈着すると、神経細胞は機能を失い、消失します。 ドーパミンやアセチルコリンなどのいくつかの神経伝達物質系が一緒に損傷し、特にコリン作動性神経欠乏が顕著であり、認知変動や幻覚のメカニズムとして機能します。 かなりの数の患者において、アルツハイマー病のアミロイド ベータとタウの病理が共存しており、この同時発生する病理が進行速度と臨床症状に影響を与えます。 ## 中核症状 ### 認知の変動 注意力、覚醒度、意識の明瞭さは、時間帯や一日の中で大きく変動します。 放心状態は繰り返し現れ、同じ患者でも比較的明瞭に見えることもあれば、混乱しているように見えることもあります。 ### 反復的な幻覚 特定の明確な幻覚が繰り返し現れます。 人や動物に見られることが多く、早期から出現することが診断の重要な手がかりとなります。 ### パーキンソン病 運動緩慢、固縮、姿勢不安定などのパーキンソン病の運動症状を伴います。 安静時振戦は、特発性パーキンソン病ほど顕著ではない傾向があります。 ### レム睡眠行動障害 これは夢を行動に移し、睡眠中に叫んだり手足をバタバタさせたりする症状で、認知機能が低下する何年も前に現れることもあります。 この期間は前駆性レビー小体型認知症と考えられています。 さらに、起立性低血圧、便秘、排尿障害などの自律神経失調症や、抗精神病薬に対する過敏症を伴います。 ## 診断 診断は、2017 年の DLB コンソーシアムの第 4 コンセンサス基準 (マッキース基準) に従って行われます。 認知変動、反復性幻覚、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害は重要な臨床的特徴と考えられており、診断の確実性はそれらの組み合わせとバイオマーカーを使用して決定されます。 - 問診：保護者による認知変化、幻視、睡眠中の行動、運動症状の確認 - 神経心理検査：注意力と視空間機能の低下の評価 - ドーパミントランスポーター画像検査（DATスキャン）：大脳基底核におけるドーパミンニューロンの喪失の確認 - 心筋MIBGシンチグラフィー:心臓交感神経機能不全を確認します。 - 睡眠ポリグラフィー: レム睡眠中の筋肉の緊張の喪失の確認 2020年、認知機能の低下が始まる前の段階を評価する前駆性レビー小体型認知症の診断基準が提案された。 ## 治療と注意事項 治療法はなく、目標は症状を制御し、生活の質を維持することです。 ### 認知と幻視 コリンエステラーゼ阻害剤（ドネペジル、リバスチグミン）は、認知機能と幻視の制御に役立ちます。 コリン作動性欠乏が顕著であるこの病気の性質により、アルツハイマー病で見られる反応と同等かそれ以上の反応が見られる場合があります。 ### 抗精神病薬過敏症 患者の約半数は抗精神病薬に対して重度の過敏症を発症し、意識低下、パーキンソニズムの急速な悪化、死亡リスクの増加を引き起こす可能性があります。 したがって、幻覚や興奮に対しては非薬物療法が優先され、やむを得ず薬物を使用する場合は慎重に選択し、最小限の用量で使用します。 ### パーキンソニズムとそれに伴う症状 パーキンソン病の運動症状にはドーパミン薬が使用されますが、幻覚を悪化させる可能性があるため用量の調整が必要です。 起立性低血圧や便秘などの自律神経症状や睡眠障害も同時にケアします。 ## よくある質問 ### Q01レビー小体型認知症はアルツハイマー病とどう違うのですか？ アルツハイマー病は最近の記憶力の低下からゆっくりと始まりますが、レビー小体型認知症は注意力と覚醒レベルが時間の経過とともに大きく変動し、特定の幻覚が繰り返し現れ、パーキンソン病を伴うという点で最初とは異なります。 記憶力の低下は比較的遅い段階で顕著になることがよくあります。 ### Q02幻視が見える場合、精神科の薬を服用してもよいですか？ レビー小体型認知症患者の約半数は、抗精神病薬に対して重度の過敏症を発症し、意識低下、パーキンソン病の悪化、死亡リスクの増加を引き起こす可能性があります。 したがって、幻覚がある場合でも、抗精神病薬を慎重に決定し、診断を確定させて専門医に相談する必要があります。 ### Q03認知機能が 1 日を通して良い状態から悪い状態に変動するのは正常ですか? 注意力や覚醒レベルが時間や日によって大きく変動する認知変動は、レビー小体型認知症の中核症状の 1 つです。 長時間ボーっとした状態になったり、突然会話の流れを見失ったりした場合は、単に老化のせいではなく、それを評価する必要があります。 ### Q04睡眠中に叫び声を上げたり、腕や足をバタバタさせたりすることと関係がありますか? レム睡眠行動障害は、夢の内容を行動に移す症状であり、レビー小体型認知症の認知機能低下の数年前に現れる可能性があります。 存在する場合は診断の重要な手がかりとなるため、治療時に報告する必要があります。 ### Q05レビー小体型認知症はどのように診断されるのですか? 認知変動、幻覚、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害が病歴と神経学的検査によって確認され、2017 年の McKeith コンセンサス基準が適用されます。 ドーパミントランスポーター画像検査（DATスキャン）による大脳基底核ドーパミンニューロンの喪失の確認は、診断に役立ちます。 ### Q06どのように扱われますか? 治療法はなく、目標は症状のコントロールです。 コリンエステラーゼ阻害剤は認知と幻覚の制御に役立ちます。パーキンソン病ではドーパミン作動薬が慎重に使用されます。 抗精神病薬過敏症のため、行動症状には非薬理学的アプローチが好まれます。 ## 関連記事 - 認知症の概要 - アルツハイマー病 - 血管性認知症 - 前頭側頭型認知症 この記事は一般的な医学情報を提供するもので、個別の診断や治療に代わるものではありません。症状が続く場合は医療機関で評価を受けてください。 ## ご利用案内 このMarkdown代替版は、検索およびAIツールが公開ページの内容を正確に理解できるよう提供しています。一般的な健康情報であり、個別の診断や治療に代わるものではありません。