# 多発性硬化症｜症状・原因・検査・治療｜オサン医学百科 > 多発性硬化症は、免疫細胞が中枢神経系の髄鞘を攻撃し、視力低下、運動麻痺、感覚異常、疲労、膀胱機能不全などのさまざまな神経症状を引き起こす病気です。 患者の約85％は再発寛解型で始まり、長期的には約50％が二次進行型に移行します。 自律神経系も一般的に関与しており、起立性低血圧、発汗障害、膀胱機能障害、性機能障害を引き起こします。 MRI… - 公式ページ: https://osns.co.kr/ja/encyclopedia/multiple-sclerosis - 医療機関: オサン神経外科 ## 本文 神経系の病気 ## 多発性硬化症 Multiple Sclerosis · G35 多発性硬化症 (MS) は、中枢神経系のミエリンと軸索が自己免疫機構によって複数回損傷を受ける慢性炎症性神経疾患です。 世界中で約 280 万人が罹患しており、若年成人における非外傷性神経障害の主な原因となっています。 ## ひと目でわかる要点 多発性硬化症は、免疫細胞が中枢神経系の髄鞘を攻撃し、視力低下、運動麻痺、感覚異常、疲労、膀胱機能不全などのさまざまな神経症状を引き起こす病気です。 患者の約85％は再発寛解型で始まり、長期的には約50％が二次進行型に移行します。 自律神経系も一般的に関与しており、起立性低血圧、発汗障害、膀胱機能障害、性機能障害を引き起こします。 MRI と脳脊髄液検査が診断の鍵となり、疾患修飾治療 (DMT) によって再発と障害の進行が抑制されます。 - 01定義と概要 - 02分類 - 03原因と病因 - 04自律神経系の侵襲 - 05症状 - 06診断 - 07治療 - 08予後 ## 定義と概要 多発性硬化症 (MS) は、中枢神経系 (脳、脊髄、視神経) の自己免疫機構によりミエリンが損傷し、軸索変性が起こる慢性炎症性神経系疾患です。 「多焦点性」という名前は、中枢神経系のいくつかの部分が異なる時期に影響を受けることを意味します。 世界中で約280万人が罹患しており、韓国では10万人あたり約3.5～5人が罹患していると報告されている。 主に15～50歳で発症し、女性の方が男性よりも約2～3倍多く発生します。 これは非外傷性神経障害の主な原因であり、若者の生活の質と職業能力に重大な影響を与えます。 ## 分類 臨床経過により4つのタイプに分類されます。 再発寛解型 MS (RRMS) は全症例の約 85% を占めます。 神経症状は数日から数週間出現し、再発と寛解を繰り返し、部分的または完全に回復します。 二次進行性 MS (SPMS) は、診断後約 10 ～ 15 年以内に再発寛解型 MS で始まる患者の約 50% に発生します。 この障害は再発せずにゆっくりと進行するか、再発を繰り返しながら進行します。 原発性進行性 MS (PPMS) は全症例の約 10 ～ 15% を占め、最初から再発することなく進行します。 治療に対する反応は比較的低いです。 進行性再発型 MS (PRMS) は、最初から進行し、明らかな再発を伴うまれな形態です。 ## 原因と病因 多発性硬化症の正確な原因は特定されていませんが、遺伝的素因と環境要因の組み合わせであると理解されています。 免疫学的には、自己反応性 T リンパ球は血液脳関門を通過し、中枢神経系に浸潤し、ミエリン鞘を構成するミエリン塩基性タンパク質を標的にして攻撃します。 B細胞と抗体も病変形成に関与します。 遺伝的には、HLA-DRB1*1501 遺伝子型が最も強い危険因子です。 ビタミンD欠乏症、エプスタイン・バーウイルス感染歴、喫煙などの環境要因がこの病気の発症リスクを高めることが知られています。 ミエリン損傷が繰り返されると、ミエリン再生能力が低下し、軸索変性が進行し、不可逆的な神経機能の喪失が生じます。 ## 自律神経系の侵襲 多発性硬化症患者の約 30 ～ 50% には自律神経障害が伴います。 これは、脊髄外角および下行自律神経経路の自律神経細胞に脱髄病変が形成されるためです。 主な自律神経症状には、起立性低血圧、心拍数調節障害（頻脈、徐脈）、発汗異常（多汗症または無汗症）、膀胱機能障害（頻尿、尿失禁、残尿）、腸機能障害（便秘、便失禁）、性機能障害などがあります。 心拍数変動 (HRV) 検査では、多発性硬化症患者は自律神経制御が低下していることが客観的に確認され、これは疾患の重症度との相関関係を示しています。 ## 症状 視神経炎は、片目の視力低下や眼球運動時の痛みなど、数日間にわたって現れる一般的な初期症状です。 多発性硬化症患者の約 15 ～ 20% では、視神経炎が最初の症状です。 運動症状としては、片麻痺、下半身麻痺、筋力低下、硬直などが挙げられます。 感覚症状には、しびれ、感覚異常、痛みなどがあります。 レルミット徴候（首を前に曲げたときに背中に電気ショックが走る感覚）は、頸髄鞘の損傷を示唆しています。 小脳の症状には、運動失調、意図振戦、歩行不安定、めまいなどが含まれる場合があります。 認知機能の低下（特に処理速度、注意力、記憶力）が患者の約 40 ～ 65% で報告されています。 うつ病と疲労は、生活の質を最も著しく低下させる症状の 1 つです。 ## 診断 診断は 2017 年のマクドナルド基準に従って行われます。 重要なのは、「時間的拡散」と「空間的拡散」を識別することです。 MRIは診断のための最も重要なツールです。 脳 MRI では、特徴的な T2 高信号病変が心室周囲、皮質近傍、およびテント下領域で観察されます。 脊髄 MRI では、短いセグメントの T2 病変が明らかになります。 コントラストが強調される病変は、活動性の炎症を示します。 脳脊髄液 (CSF) 検査では、患者の約 90 ～ 95% でオリゴクローナル抗体 (オリゴクローナル バンド) が陽性と見られます。 IgG 指数の増加も補助指標として使用されます。 視覚誘発電位 (VEP) における P100 潜時の延長は、無症候性の視神経病変の検出に役立ちます。 ## 治療 ### 再発治療 急性再発の場合は、回復期間を短縮するためにメチルプレドニゾロン1gを3～5日間静脈内投与します。 ステロイドは再発からの回復を促進しますが、長期予後は変わりません。 ### 疾病管理治療 インターフェロン ベータ-1a、-1b および酢酸グラチラマーは、再発率を約 30% 低下させる第一選択治療です。 ナタリズマブ、オファツムマブ、オクレリズマブなどの効果の高い薬剤は、再発率を約 50 ～ 70% 低下させることが報告されています。 2018年に承認されたオクレリズマブは、原発性進行性MSに有効であると認められた最初のDMTです。 ### 対症療法 痙縮にはバクロフェン、チザニジン、カンナビノイドが使用されます。 膀胱機能障害には抗コリン薬またはミラベグロンが使用されます。 ガバペンチンとプレガバリンは神経障害性疼痛に効果があります。 アマンタジンとモダフィニルは疲労に使用されます。 ## 予後 再発寛解型多発性硬化症の患者は、適切な DMT 治療により、かなりの期間良好な機能を維持できます。 診断後 10 年後には、患者の約 50 ～ 60% が自立した日常生活を送ることができます。 予後不良の要因としては、男性、発症年齢の高さ、最初からの運動症状や小脳症状、MRI での多発性病変や脊髄病変、再発の不完全な回復などが挙げられます。 ## よくある質問 ### Q01多発性硬化症とはどんな病気ですか？ 多発性硬化症は、私たちの体の免疫細胞が脳と脊髄の神経線維を取り囲むミエリン鞘を誤って攻撃する自己免疫疾患です。 髄鞘が損傷すると、神経信号の伝達が遅くなったり遮断されたりして、目のかすみ、手足の脱力、感覚異常、平衡感覚障害などのさまざまな神経症状が引き起こされます。 最も一般的なのは再発寛解パターンで、症状が数日から数週間現れ、その後治まります。 ### Q02多発性硬化症の主な症状は何ですか? 視神経炎による視力の低下と片目の痛みが一般的な最初の症状です。 手足の脱力感やしびれ、平衡感覚の問題、めまい、倦怠感、膀胱機能障害（頻尿、尿失禁）も頻繁に起こります。 自律神経症状には、起立性低血圧、発汗異常、心拍数制御障害が伴う場合があります。 症状が再発するたびに、他の領域が影響を受ける可能性があります。 ### Q03多発性硬化症はどのように診断されますか? 診断は、2017年に改訂されたマクドナルドの診断基準に従って「時間的および空間的多焦点性」を確認することによって行われます。 脳および脊髄の MRI では特徴的な脱髄病変が特定され、脳脊髄液検査ではオリゴクローナル抗体が特定されます。 誘発電位検査では、視覚、聴覚、体性感覚経路の伝導遅延も評価します。 正確な診断には神経科医の診察が必要です。 ### Q04多発性硬化症は治療可能ですか? 現在、治療法はありませんが、再発の数を減らし、障害の進行を遅らせるために、多くの疾患修飾療法 (DMT) が開発されています。 インターフェロンβ、酢酸グラチラマー、ナタリズマブなどのさまざまな薬剤の中から、個々の状況に応じた治療法を選択してください。 再発した場合には、高用量のステロイドを静脈内注射すると回復が促進されます。 一貫した治療により日常生活を維持している患者様も多くいらっしゃいます。 ### Q05多発性硬化症と自律神経系との関係は何ですか? かなりの数の多発性硬化症患者が自律神経失調症を患っています。 典型的な例には、起立性低血圧、起立時の血圧低下、心拍数制御障害、異常な発汗、異常な膀胱機能、および性機能障害が含まれます。 これらの自律神経症状は生活の質を著しく低下させるため、神経内科医による系統的な評価と個別の治療が必要です。 ### Q06多発性硬化症は遺伝するのでしょうか？ 多発性硬化症は単一遺伝子疾患ではありませんが、遺伝的素因が影響します。 一卵性双生児の場合、一方が罹患した場合、もう一方が発症するリスクは約 25 ～ 30% です。 一般集団のリスク（約0.1％）よりも高いですが、遺伝がすべてではありません。 ビタミン D 欠乏症、エプスタイン・バーウイルス感染、喫煙は環境上の危険因子として知られています。 ## 関連記事 - せん妄 - 頸椎神経根症 - 頸椎椎間板ヘルニア - ジストニア この記事は一般的な医学情報を提供するもので、個別の診断や治療に代わるものではありません。症状が続く場合は医療機関で評価を受けてください。 ## ご利用案内 このMarkdown代替版は、検索およびAIツールが公開ページの内容を正確に理解できるよう提供しています。一般的な健康情報であり、個別の診断や治療に代わるものではありません。