# 额颞叶痴呆｜症状、原因、检查与治疗｜OSANG医学百科 > 额颞叶痴呆是一种由额叶和颞叶选择性变性引起的退行性痴呆。 它是65岁以下人群早发性痴呆的常见原因，平均发病年龄约为58岁。 一开始，性格/行为的改变或语言障碍比记忆力下降更明显。 它分为行为变异（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA），它们是由tau或TDP-43蛋白病理引起的，有些是遗传性的。 抗痴呆药物的效果有限，因此症状管理成为… - 官方页面: https://osns.co.kr/zh/encyclopedia/frontotemporal-dementia - 医疗机构: 五象神经外科 ## 正文 痴呆/认知 ## 额颞叶痴呆 Frontotemporal Dementia · G31.0 额颞叶痴呆是一种退行性痴呆，由于额叶和颞叶的神经退行性变，导致人格和行为改变以及语言障碍出现在记忆之前。 它是 65 岁以下人群早发性痴呆的常见原因。 ## 一目了然 额颞叶痴呆是一种由额叶和颞叶选择性变性引起的退行性痴呆。 它是65岁以下人群早发性痴呆的常见原因，平均发病年龄约为58岁。 一开始，性格/行为的改变或语言障碍比记忆力下降更明显。 它分为行为变异（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA），它们是由tau或TDP-43蛋白病理引起的，有些是遗传性的。 抗痴呆药物的效果有限，因此症状管理成为治疗的主要手段。 - 01定义和概述 - 02亚型 - 03病因和病理生理学 - 04症状 - 05诊断 - 06治疗 ## 定义和概述 额颞叶痴呆是一组由额叶和颞叶选择性变性引起的退行性痴呆。 与阿尔茨海默病不同，阿尔茨海默氏病始于近期记忆力下降，性格和行为改变以及语言障碍首先出现在早期阶段，而记忆力相对保持。 它是早发性痴呆的常见原因，好发于65岁以下人群，平均发病年龄约为58岁，比阿尔茨海默病要早。 它从相对年轻的年龄开始，对职业和家庭生活产生重大影响。 在 ICD-10 中，它被分类为 G31.0（局部脑萎缩），包括以前称为皮克氏病的疾病。 ## 亚型 ### 行为变异（bvFTD） 行为变异型额颞叶痴呆 (FTD) 是最常见的亚型，其重点是额叶损伤导致的性格和行为变化。 出现抑制解除、冷漠、同理心下降、执着和强迫行为以及饮食习惯的改变，早期记忆相对保留。 ### 原发性进行性失语症 (PPA) 原发性进行性失语是语言功能首先下降的一种亚型。 它分为不流利型和语义型，前者找不到单词，言语变得含糊不清，或者语法崩溃，而语义型则失去单词的意义。 言语障碍越来越多地干扰日常交流。 ## 病因和病理生理学 额颞叶痴呆是基于额颞叶变性，异常蛋白质在神经细胞中积聚。 主要病理蛋白是tau和TDP-43，临床模式和病程根据蛋白积累的不同而不同。 许多病例的发生没有明确的家族史，但有些病例是遗传性的，涉及基因突变，如 MAPT、GRN 和 C9orf72。 特别是，C9orf72 突变与肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 一起出现。 ## 症状 额颞叶痴呆的早期症状因受损部位而异。 - 性格/行为改变：抑制解除、冷漠、同理心下降、冲动或不恰当的社交行为 - 饮食习惯改变：偏爱甜食、暴饮暴食、强迫性饮食 - 言语障碍：找词困难、言语流畅度下降、词义丧失 - 执行功能下降：计划、判断和解决问题的能力下降。 记忆力下降往往在开始时并不明显，但随着病情的进展就会出现，因此很容易被误认为是精神疾病。 ## 诊断 诊断结合了病史、神经心理学测试和脑成像。 - 病史采集：通过监护人检查发病时间以及行为和语言变化模式 - 神经心理学测试：评估执行功能、行为和语言领域的选择性下降。 - 行为变异诊断标准：使用2011年修订的拉斯科夫斯基标准评估去抑制、冷漠和同理心降低等核心项目。 - 脑部 MRI：证实额叶和颞叶局灶性萎缩 - 功能成像：评估相关区域的新陈代谢和血流量下降 ## 治疗 无法治愈，症状管理和保持安全是治疗的主要内容。 用于治疗阿尔茨海默病的胆碱酯酶抑制剂效果有限，并且可能会使某些人的行为症状恶化。 对于行为症状，优先考虑环境调整和非药物方法，必要时谨慎使用药物。 言语康复对于原发性进行性失语症有帮助。 家长的教育和支持也很重要。 由于该疾病发生的年龄相对较小，护理负担较高，因此了解行为症状并联系社会支持是必要的。 ## 常见问题 ### Q01额颞叶痴呆与阿尔茨海默病有何不同？ 虽然阿尔茨海默病始于近期记忆力下降，但在额颞叶痴呆中，早期记忆力相对保持，首先出现人格和行为改变以及语言障碍。 此外，平均发病年龄约为58岁，相对年轻。 ### Q02我的性格正在改变，我的行为变得粗鲁。 会不会是痴呆症？ 行为变异型额颞叶痴呆 (bvFTD) 的早期症状包括抑制解除、冷漠、同理心下降、冲动或不当行为以及饮食习惯改变。 它很容易被误认为是简单的性格改变或精神问题，因此如果变化持续存在，则需要进行神经学评估。 ### Q03这是一种导致口齿不清、无法说出单词的疾病吗？ 原发性进行性失语症（PPA）是一种语言功能先于记忆恶化的亚型，表现为找不到单词、言语不清和语法障碍。 如果您的语言障碍进展缓慢，最好进行评估。 ### Q04额颞叶痴呆会遗传吗？ 它在某些患者中似乎具有家族性，并且已知诸如 MAPT、GRN 和 C9orf72 等基因突变。 然而，并非所有患者都患有遗传性疾病，如果有明确的家族史，则可以考虑进行遗传咨询。 ### Q05如何诊断？ 行为和语言变化通过病史和神经心理学测试进行评估，拉斯科夫斯基的标准适用于行为变异。 脑部 MRI 显示额叶和颞叶的局部萎缩，必要时使用功能成像测试来评估这些区域的代谢恶化。 ### Q06有什么治疗方法吗？ 用于治疗阿尔茨海默病的胆碱酯酶抑制剂效果有限，并且在某些情况下可能会使症状恶化。 因此，治疗重点是症状管理，包括行为症状、安全管理、言语康复、监护人教育等。 ## 相关阅读 - 痴呆症概述 - 阿尔茨海默病 - 血管性痴呆 - 路易体痴呆 本文仅提供一般医学信息，不能替代个人诊断或治疗方案。如症状持续，请接受医疗评估。 ## 使用说明 此Markdown替代版本用于帮助搜索和AI工具准确理解公开页面内容。内容仅为一般健康信息，不能替代个人诊断或治疗。