# 小纤维神经病｜症状、原因、检查与治疗｜OSANG医学百科

> 小纤维神经病因糖尿病前期、免疫疾病、遗传疾病或不明原因而发生，并导致慢性疼痛和植物神经功能障碍。 标准肌电图（EMG）和神经传导测试显示正常结果，经常被误诊或误诊为心因性疾病。 通过穿刺活检测量表皮内神经纤维密度（IENFD）是诊断的金标准[1]。

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- 医疗机构: 五象神经外科

## 正文

神经系统疾病

## 小纤维神经病

Small Fiber Neuropathy · G60.8

小纤维神经病（SFN）是周围神经中有髓鞘 Aδ 纤维和无髓鞘 C 纤维（小纤维）选择性受损的神经病。 主要症状为烧灼痛、刺痛和感觉异常，其特点是标准神经传导测试无异常。

## 一目了然

小纤维神经病因糖尿病前期、免疫疾病、遗传疾病或不明原因而发生，并导致慢性疼痛和植物神经功能障碍。 标准肌电图（EMG）和神经传导测试显示正常结果，经常被误诊或误诊为心因性疾病。 通过穿刺活检测量表皮内神经纤维密度（IENFD）是诊断的金标准。

- 01定义和概述

- 02原因及分类

- 03症状

- 04诊断

- 05治疗

## 定义和概述

小纤维神经病（SFN）是周围神经中传递痛觉和温度觉的细有髓鞘 Aδ 纤维（直径 1-6 μm）和无髓鞘 C 纤维（直径 <1 μm）选择性受损的神经病。 由于大纤维（传递触觉、振动和深腱反射）被保留下来，标准肌电图和神经传导测试不会显示异常，并且诊断常常被延迟。

据估计，患病率约为每 10 万人中 53 人，最常发生在 40 多岁和 60 多岁的人群中。 小纤维神经病不仅累及周围疼痛纤维（感觉纤维），还累及自主神经纤维，引起各种自主神经症状。

## 原因及分类

### 按原因分类

- 代谢：糖尿病神经病变、糖尿病前期（空腹血糖受损或糖耐量受损）、甲状腺功能减退

- 免疫/自身炎症：干燥综合征、狼疮、类风湿性关节炎、结节病、乳糜泻

- 遗传力：SCN9A (Nav1.7)、SCN10A (Nav1.8)、SCN11A (Nav1.9) 电压依赖性钠通道基因突变

- 感染后：HIV、乙型肝炎和丙型肝炎、COVID-19 后遗症（长 COVID）

- 抗癌治疗相关：奥沙利铂、紫杉醇等。

- 特发性（原因不明）：约占50%

## 症状

### 感觉症状

小纤维神经病的症状通常呈手套状分布，从双脚开始逐渐向上发展。

- 烧灼痛：足部持续、烧灼痛

- 刺痛感、触电感

- 异常性疼痛：即使轻触（袜子、床上用品）也会疼痛

- 麻木、麻木、冷热感觉异常

症状往往在夜间变得更严重，并且在温暖（例如热水淋浴）或高温下可能会更严重。

### 自主神经症状

由于小纤维还包括植物神经纤维，因此植物神经小纤维受损时会出现以下症状。

- 出汗异常（无汗或多汗）

- 直立性低血压

- 心动过速

- 胃肠动力异常（便秘、恶心）

- 膀胱功能障碍

## 诊断

### 皮肤纤维活检（穿刺活检）

表皮内神经纤维密度（IENFD）的测量是诊断小纤维神经病的金标准。 从脚踝和大腿上方10cm处采集少量皮肤，用PGP9.5抗体染色，并测量神经纤维的数量。 如果 IENFD 低于正常参考值的第 5 个百分位（相对于年龄和性别），则诊断是一致的。

### 定量感官测试 (QST)

小纤维感觉异常是通过定量测量冷热感觉和疼痛阈值来评估的。

### 自主神经功能测试

使用心率变异性 (HRV) 和定量汗液轴突反射测试 (QSART) 评估自主神经纤维功能。

### 血液测试和基因测试

通过空腹血糖、糖化血红蛋白（HbA1c）、75g口服葡萄糖耐量试验（OGTT）、自身抗体（ANA、抗SSA/SSB）、甲状腺功能和SCN9A/SCN10A基因分析来确定病因。

## 治疗

### 原因 治疗

如果原因是糖尿病前期，改变生活方式（锻炼、减肥）和控制血糖可能有助于恢复神经纤维密度。 对于免疫介导的小纤维神经病，免疫球蛋白 (IVIG) 和类固醇治疗可能有效。

### 神经病止痛药物治疗

主药： - 三环类抗抑郁药（阿米替林）：有助于控制夜间疼痛。 - SNRI（度洛西汀、文拉法辛）：控制疼痛和自主神经症状 - 加巴喷丁、普瑞巴林：控制神经性疼痛

局部治疗： - 5% 利多卡因贴剂或凝胶 - 8% 辣椒素贴片：高浓度辣椒素使 C 纤维脱敏

### 自主神经症状的管理

对于植物神经纤维受累引起的体位性低血压、异常出汗，根据病因并行进行植物神经功能治疗。

## 常见问题

### Q01小纤维神经病有哪些症状？

其特点是从脚和手开始出现灼痛、刺痛和电击样疼痛。 即使轻微触摸（袜子、毯子）也会出现疼痛性异常疼痛和刺痛感。 如果自主神经纤维也受累，可能会出现出汗异常、体位性低血压、胃肠动力异常、膀胱功能异常等。

### Q02为什么小纤维神经病在常规肌电图上显示为正常？

标准神经传导研究 (EMG/NCS) 评估有髓大纤维（Aβ 纤维）的功能。 在小纤维神经病中，无髓鞘 C 纤维和细有髓鞘 Aδ 纤维受损，导致标准测试结果正常。 诊断需要对小神经纤维密度进行皮肤活检（穿刺活检）或定量感觉测试（QST）。

### Q03小纤维神经病和纤维肌痛有不同吗？

纤维肌痛和小纤维神经病在临床上明显重叠。 根据研究，约 49% 的纤维肌痛患者证实皮肤小神经纤维密度下降。 小纤维神经病的特点是客观组织学异常（IENFD 减少），而纤维肌痛的特点是中枢敏化机制无组织异常。 在某些情况下，两种诊断同时发生。

### Q04小纤维神经病的病因是什么？

糖尿病或糖尿病前期（空腹血糖受损、糖耐量受损）是最常见的原因。 其他疾病包括免疫疾病（干燥综合征、狼疮、类风湿性关节炎）、SCN9A/SCN10A基因突变、甲状腺功能减退症、HIV、抗癌治疗（化学神经病）和原因不明（特发性）。

### Q05小纤维神经病可以治疗吗？

如果确定了病因（糖尿病前期、免疫性疾病等），则治疗病因对于抑制神经纤维损伤的进展非常重要。 加巴喷丁、普瑞巴林、三环类抗抑郁药和 SNRIs 用于控制症状。 研究表明，免疫球蛋白（IVIG）治疗对免疫介导的小纤维神经病有效。

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