정의 및 개요
정상압수두증(normal pressure hydrocephalus)은 뇌척수액 순환 장애로 뇌실이 확장되지만 측정되는 뇌압은 정상 범위에 머무는 상태이다. 보행장애, 인지저하, 요실금의 삼징후가 특징이며, 원인을 교정하면 증상이 호전될 수 있어 교정 가능한 치매의 대표적 원인으로 꼽힌다 [1].
뚜렷한 선행 원인 없이 발생하는 특발성 정상압수두증(idiopathic NPH, iNPH)이 대부분을 차지하며, 주로 고령에서 나타난다. 외상, 출혈, 뇌막염 이후 발생하는 이차성도 있다. ICD-10에서는 G91.2로 분류한다.
3대 증상
정상압수두증은 보행장애, 인지저하, 요실금의 세 가지 증상이 함께 나타나는 삼징후가 특징이다 [1].
- 보행장애: 대개 가장 먼저, 가장 두드러지게 나타난다. 발을 바닥에서 잘 떼지 못하고 보폭이 좁아지며, 방향 전환과 균형 유지에 어려움을 보인다.
- 인지저하: 주의력, 처리 속도, 실행 기능의 저하가 주를 이루며, 무관심과 반응 둔화가 동반된다.
- 요실금: 처음에는 배뇨를 참기 어려운 절박뇨로 시작해 점차 요실금으로 진행한다.
세 증상이 모두 동시에 나타나지 않을 수 있으며, 보행장애가 선행하는 경우가 많다.
원인 및 병태생리
정상압수두증의 핵심 기전은 뇌척수액의 생성과 흡수 사이 균형이 무너져 뇌실에 뇌척수액이 과도하게 고이는 것이다. 뇌척수액 순환과 흡수 장애로 뇌실이 서서히 확장되면서 주변 백질과 신경 경로가 압박과 견인을 받아 증상이 발생한다.
뇌압을 측정하면 정상 범위에 있어 이름에 정상압이 붙지만, 실제로는 간헐적인 압력 변동과 순환 장애가 관여한다. 뇌실 확장이 보행을 조절하는 신경 경로에 영향을 주어 보행장애가 먼저 두드러지는 것으로 설명된다.
진단
진단은 임상 삼징후, 영상 소견, 뇌척수액 배액 반응을 종합하여 이루어진다.
- 뇌 MRI: 다른 위축에 비해 뇌실이 불균형하게 확장된 소견을 확인하며, 뇌실 확장의 정도를 평가한다 [1].
- 뇌척수액 배액검사(탭테스트): 요추천자로 뇌척수액을 일정량 배액한 뒤 보행과 인지 기능의 변화를 평가한다. 배액 후 호전이 확인되면 션트 수술에 반응할 가능성이 높다 [1].
- 감별 진단: 알츠하이머병, 혈관성 치매, 파킨슨병 등 보행장애와 인지저하를 일으키는 다른 질환과 구별한다.
영상에서 뇌실 확장이 보이더라도 증상과 배액 반응을 함께 확인해야 하므로, 임상 평가와 검사를 통합한 판단이 필요하다.
치료
표준 치료는 뇌실복강션트(ventriculoperitoneal shunt) 수술이다. 뇌실에 삽입한 관을 통해 과잉된 뇌척수액을 복강으로 배출하며, 압력 조절 밸브로 배액량을 조절한다 [2].
션트 수술 후 보행 호전은 약 60~80%에서 보고되며, 보행장애가 가장 먼저, 가장 뚜렷하게 호전되는 경향을 보인다 [2]. 인지저하와 요실금도 호전될 수 있으나 반응의 정도는 환자에 따라 다르다. 수술에는 감염, 출혈, 과배액 등 합병증의 가능성이 있어 적응증을 신중히 평가한다.
조기에 진단하여 적절한 시점에 치료하면 예후가 더 좋으므로, 노화나 다른 치매로 오인하지 않고 삼징후를 인지하여 조기 진단으로 이어지게 하는 것이 중요하다 [3].