두통

특발성 두개내압상승

Idiopathic Intracranial Hypertension · G93.2

특발성 두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension)은 뚜렷한 원인 없이 두개내압이 상승하는 질환으로, 가임기 비만 여성에서 호발하며 치료하지 않으면 유두부종으로 인한 영구 시력 손상을 초래할 수 있다.

한눈에 보기

특발성 두개내압상승은 종양이나 혈관 병변 같은 뚜렷한 원인 없이 두개내압이 올라가는 질환으로, 가성뇌종양으로도 불린다. 가임기 비만 여성에서 호발하며 치료하지 않으면 유두부종(papilledema)으로 인한 영구 시력 손상의 위험이 있다 [1][2]. 진단은 유두부종, 정상 뇌영상, 요추천자에서 뇌척수액 개방압 상승(성인 25 cmH2O 초과) 확인에 근거한다 [1]. 경도 시력저하 환자에서 아세타졸아미드와 체중 감량이 시야를 개선했다는 무작위 연구가 있다 [3].

정의 및 개요

특발성 두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension, IIH)은 종양, 수두증, 정맥동혈전증 같은 뚜렷한 구조적 원인 없이 두개내압이 상승하는 질환이다. 종양이 없는데도 두개내압이 올라가 종양과 유사한 증상을 일으킨다는 점에서 가성뇌종양(pseudotumor cerebri)으로도 불린다. 치료하지 않으면 유두부종으로 인한 영구 시력 손상으로 진행할 수 있다 [1][2].

역학

가임기의 비만 여성에서 호발한다 [1][2]. 비만과 체중 증가가 주요 위험 인자이며, 일부 약물도 유발 인자로 보고된다. 남성과 소아에서도 발생할 수 있으나 빈도가 낮다.

증상

만성 두통이 가장 흔한 증상으로, 일상생활에 지장을 줄 정도로 지속되는 경우가 많다. 심장 박동에 맞춰 소리가 들리는 박동성 이명(pulsatile tinnitus), 수초간 시야가 흐려지는 일과성 시각 흐림, 외전신경 마비에 의한 복시가 동반될 수 있다 [1][2]. 시기능 손상은 처음에는 주변 시야의 결손으로 나타나며, 진행하면 영구적 시력 저하로 이어진다.

진단

진단은 다음 요소를 종합한 개정 진단 기준에 근거한다 [1].

  • 유두부종: 안저 검사에서 시신경 유두의 부종을 확인한다.
  • 뇌 영상: MRI에서 두개내압 상승을 설명할 종양·수두증·정맥동혈전증 등이 없어야 한다.
  • 요추천자: 뇌척수액 개방압이 성인 기준 25 cmH2O를 초과한다.
  • 뇌척수액 성분: 세포 수와 단백 등이 정상이다.

시야 검사는 진단과 경과 추적에 필수적이며, 시기능 손상 정도를 정량적으로 평가한다.

치료

체중 감량이 근본적인 치료의 핵심이다. 두개내압을 낮추기 위해 탄산탈수효소 억제제인 아세타졸아미드(acetazolamide)를 사용한다. 경도 시력저하 환자를 대상으로 한 무작위 대조 연구(IIHTT)에서 아세타졸아미드와 체중 감량을 병행한 군이 시야를 더 개선하였다 [3].

시력 손상이 빠르게 진행하는 중증 환자에서는 시신경초 감압술, 뇌척수액 션트, 정맥동 스텐트 삽입 등의 수술적 치료를 고려한다 [2].

임상적 함의

만성 두통에 박동성 이명, 일과성 시각 흐림이 동반되고 안저 검사에서 유두부종이 확인되면 특발성 두개내압상승을 의심해야 한다. 시기능 보존이 치료의 최우선 목표이므로 조기 진단과 정기적인 시야 추적이 중요하다.

자주 묻는 질문

가임기의 비만 여성에서 가장 흔하게 발생한다 [1][2]. 체중 증가가 위험을 높이는 것으로 알려져 있으며, 일부 약물도 유발 인자로 보고된다. 가성뇌종양이라는 이름은 종양이 없는데도 종양처럼 두개내압이 올라가는 양상에서 비롯되었다.

만성 두통이 가장 흔한 증상이며, 심장 박동에 맞춰 들리는 박동성 이명, 일시적으로 시야가 흐려지는 증상, 물체가 둘로 보이는 복시가 나타날 수 있다 [1][2]. 치료하지 않으면 유두부종으로 인해 시력이 점차 손상될 수 있다.

유두부종(papilledema)은 두개내압 상승으로 시신경 유두가 붓는 상태이다. 오래 지속되면 시신경이 손상되어 시야가 좁아지고 영구적인 시력 손상으로 진행할 수 있다 [1][2]. 따라서 진단 후에는 시야 검사로 시기능을 정기적으로 추적한다.

안저 검사에서 유두부종을 확인하고, 뇌 MRI에서 종양이나 정맥동혈전증 같은 다른 원인이 없음을 확인한다. 요추천자에서 뇌척수액 개방압이 성인 기준 25 cmH2O를 초과하면서 뇌척수액 성분이 정상이면 진단을 내린다 [1].

체중 감량이 기본 치료이며, 두개내압을 낮추는 약물인 아세타졸아미드(acetazolamide)를 사용한다. 경도 시력저하 환자에서 아세타졸아미드와 체중 감량이 시야를 개선했다는 무작위 연구가 있다 [3]. 시력 손상이 진행하는 중증에서는 시신경초 감압술이나 션트 수술 등을 고려한다 [2].

참고문헌

  1. [1] Friedman DI, Liu GT, Digre KB (2013). "Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children." Neurology, 81: 1159-1165. DOI PubMed
  2. [2] Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, Krishnan A, Chavda SV, Ramalingam S, Edwards J (2018). "Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 89: 1088-1100. DOI PubMed
  3. [3] Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ (2014). "Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial." JAMA, 311: 1641-1651. DOI PubMed

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