정의 및 개요
거대세포동맥염(giant cell arteritis)은 중대형 동맥의 벽에 육아종성 염증이 생기는 전신 혈관염이다. 측두동맥(temporal artery)을 비롯한 두개외 동맥과 대동맥 및 그 주요 분지를 침범한다. 50세 이상에서 발생하는 가장 흔한 혈관염이며, 치료하지 않으면 허혈성 시신경병증으로 인한 비가역적 시력 소실로 진행할 수 있는 응급 질환이다 .
거대세포동맥염은 류마티스성 다발근통(polymyalgia rheumatica)과 밀접하게 연관되며, 두 질환이 함께 나타나는 경우가 흔하다 .
역학
거대세포동맥염은 거의 예외 없이 50세 이상에서 발생하며, 연령이 높아질수록 발생률이 증가하여 70대에서 정점을 이룬다. 여성에서 남성보다 흔하게 발생한다 . 북유럽계 인구에서 발생률이 높은 것으로 보고된다.
증상
새로 발생한 측두부 두통이 가장 흔한 증상으로, 관자놀이 부위에 국한되는 경우가 많다. 빗질이나 베개에 머리를 댈 때 통증을 느끼는 두피 압통이 동반된다.
음식을 씹는 동안 턱 근육에 통증과 피로가 생기는 턱 파행(jaw claudication)은 거대세포동맥염을 강하게 시사하는 증상이다 . 시야장애는 일시적 시력 저하에서 시작하여 한쪽 또는 양쪽 눈의 영구적 시력 소실로 진행할 수 있다. 발열, 체중 감소, 권태감 등 전신 증상과 류마티스성 다발근통에 의한 어깨·골반 부위의 통증과 경직이 동반되기도 한다.
진단
진단은 임상 증상, 염증 표지자, 영상 및 조직 소견을 종합한다.
- 염증 표지자: 적혈구침강속도(ESR)와 C반응단백(CRP)이 상승하는 경우가 흔하다 .
- 측두동맥 초음파: 혈관벽의 부종을 시사하는 후광 징후(halo sign)를 확인한다 .
- 측두동맥 생검: 혈관벽의 육아종성 염증과 거대세포를 확인하는 표준 검사이다.
- 영상 검사: CT·MRI·PET 등으로 대동맥과 큰 분지의 침범 여부를 평가한다 .
1990년 미국류마티스학회 분류 기준은 50세 이상 발병, 새로 발생한 두통, 측두동맥 이상, ESR 상승, 생검 이상 등을 포함한다 .
치료
거대세포동맥염은 시력 소실을 막는 것이 치료의 최우선 목표이다. 임상적으로 의심되면 생검 결과를 기다리지 않고 즉시 고용량 글루코코르티코이드를 시작한다 . 시야장애가 동반된 경우에는 더 높은 용량의 스테로이드 정맥 투여를 고려한다.
스테로이드는 증상이 조절되면 서서히 감량하며, 감량 과정에서의 재발과 장기 스테로이드 부작용을 줄이기 위해 토실리주맙(tocilizumab) 같은 인터루킨-6 억제제를 병용하기도 한다 .
임상적 함의
50세 이후 새로 발생한 측두부 두통, 턱 파행, 시야장애는 거대세포동맥염을 시사하는 경고 신호이다. 진단이 지연되면 영구적 실명으로 이어질 수 있으므로, 의심되는 단계에서 신속하게 치료를 시작하고 검사를 진행하는 것이 중요하다.