정의 및 개요
메니에르병(Ménière's disease)은 내이에 내림프액이 과도하게 축적되는 내림프수종(endolymphatic hydrops)에 의해 반복적인 회전성 현훈 발작과 함께 변동성 감각신경성 난청, 이명, 이충만감이 나타나는 내이 질환이다 [1].
1861년 프랑스 의사 프로스퍼 메니에르(Prosper Ménière)가 처음 기술하였다. 유병률은 인구 10만 명당 약 50~200명으로 추정되며 [2], 30~60대에 호발한다. 여성이 남성보다 약 1.3~1.9배 더 많이 발생한다 [2].
진단 기준
바라니학회(Bárány Society)와 국제두통학회(IHS)가 제시한 진단 기준(2015) [1]:
확정적 메니에르병(Definite Ménière's disease):
1. 2회 이상의 자발적 회전성 현훈 발작(20분~12시간 지속)
2. 발작 전, 중, 후 중 적어도 한 시점에서 청력 검사로 확인된 이환 측 저주파 또는 중저주파 감각신경성 난청
3. 이환 측의 변동성 청각 증상(청력 저하, 이명, 이충만감)
4. 다른 전정 질환으로 설명되지 않음
가능성 있는 메니에르병(Probable Ménière's disease):
1. 2회 이상의 현훈 또는 어지러움 발작(20분~24시간)
2. 이환 측의 변동성 청각 증상
3. 다른 전정 질환으로 설명되지 않음
원인 및 기전
메니에르병의 정확한 원인은 아직 완전히 규명되지 않았다. 내림프수종이 해부학적 기반이지만, 내림프수종이 있어도 증상이 없는 경우가 있어 단일 원인으로 설명하기 어렵다 [1].
내림프 순환 장애
내이의 내림프액은 혈관줄(stria vascularis)에서 생성되어 내림프낭(endolymphatic sac)에서 흡수된다. 이 순환이 방해받으면 내림프 압력이 상승하고 내림프수종이 형성된다. 내림프낭 기능 이상, 내이 혈류 장애, 면역 매개 손상이 관여한다.
관련 인자
- 자가면역: 메니에르병 환자에서 자가면역 질환(특히 갑상선 질환) 동반율이 높다 [2].
- 바이러스 감염: 단순포진 바이러스가 내이에 잠복 감염되어 발작을 유발한다는 가설이 있다.
- 편두통: 메니에르병과 편두통이 동반되는 경우가 많으며, 전정편두통과의 감별이 필요하다 [1].
- 유전: 가족력이 있는 경우 발생 위험이 높다.
- 심리·자율신경: 스트레스와 자율신경 기능 이상이 발작을 유발하거나 악화시킬 수 있다.
임상 양상
발작 전 단계
발작 수 시간~수일 전 이충만감과 이명이 증가하는 전구 증상이 나타날 수 있다.
발작 단계
갑작스러운 회전성 어지러움이 시작되며 구역, 구토, 발한이 동반된다. 발작은 20분에서 수 시간(12시간 이내) 지속된다. 이 시기에 난청, 이명, 이충만감이 심화된다. 발작 중에는 Tumarkin 이석 위기(sudden drop attack)가 드물게 발생하여 갑자기 쓰러질 수 있다.
발작 후 단계
발작이 지나가면 피로감이 지속되고 균형이 완전히 회복되기까지 수일이 걸릴 수 있다.
장기 경과
초기에는 발작 사이 청력이 회복되지만, 반복 발작에 따라 저주파 영역부터 청력이 점진적으로 소실된다. 환자의 약 80~90%는 한쪽 귀만 침범되나, 10~20%에서 양측성으로 진행한다 [2].
진단 검사
- 순음청력검사: 저주파 영역(250~1000Hz)의 변동성 감각신경성 난청이 특징이다.
- 내이도 MRI: 가돌리늄 조영 MRI로 내림프수종을 직접 확인하는 연구가 진행 중이다.
- 전기와우도(electrocochleography, ECochG): SP/AP 비율 증가로 내림프수종을 시사한다.
- 전기안진검사(ENG)/비디오두부충동검사: 전정 기능 평가.
- 청각유발전위(ABR): 후미로성 병변 배제에 활용.
치료
생활 관리
저염 식이(하루 나트륨 1,500~2,000mg)가 가장 중요한 생활 관리 방법이다 [3]. 카페인, 알코올, 니코틴을 줄이고 규칙적인 수면을 유지한다. 스트레스 관리도 발작 예방에 중요하다.
약물 치료
급성 발작기:
- 항히스타민제(메클리진, 디멘히드리네이트)
- 벤조디아제핀(디아제팜)
- 진토제(메토클로프라미드)
예방 치료:
- 이뇨제(하이드로클로로싸이아지드, 아세타졸아미드): 내림프 생성 감소 목적 [3].
- 베타히스틴: 내이 혈류 개선 목적으로 사용되나 근거는 제한적이다 [5].
고실내 주사 치료
고실내 스테로이드 주사: 내이 염증 억제와 청력 보존을 목적으로 한다.
고실내 겐타마이신 주사: 전정 신경독성을 이용하여 이환 측 전정 기능을 화학적으로 차단한다. 어지럼 조절에 효과적(약 70~90%)이나 청력 손실 위험이 있다 [3].
수술적 치료
약물 치료에 반응하지 않는 경우 내림프낭 감압술, 전정신경 절단술, 미로절제술 등이 고려된다 [4].
생활 가이드
- 나트륨 섭취를 제한한다. 가공식품, 절임류, 짠 음식을 줄인다.
- 카페인(커피, 에너지음료, 홍차)과 알코올 섭취를 제한한다.
- 규칙적인 수면과 스트레스 관리가 발작 예방에 중요하다.
- 발작 전구 증상(이충만감, 이명 악화)을 인지하고 안전한 환경을 확보한다.
- 발작 중 운전은 절대 금물이다. 직업적 위험이 있으면 직업 안전 조치가 필요하다.
- 청력 변화가 있으면 주기적으로 청력 검사를 받는다.