정의 및 개요
상반고리관피열증후군(superior canal dehiscence syndrome, SCDS)은 내이의 상반고리관(superior semicircular canal)을 덮는 측두골에 결손이 생겨 발생하는 전정 질환이다. 1998년 처음 보고되었으며, 큰 소리나 압력 변화에 어지럼이 유발되는 툴리오현상(Tullio phenomenon)과 자기 목소리가 크게 들리는 자가강청(autophony)이 대표 증상이다 [1].
ICD-10 코드는 H83.8(내이의 기타 명시된 질환)을 적용한다.
병태생리
정상적인 내이는 난원창(oval window)과 정원창(round window)이라는 두 개의 창을 통해 외부 음향 에너지와 압력을 처리한다. 상반고리관을 덮는 뼈가 결손되면 이 부위가 제3의 창(third window)으로 작용한다. 음향과 압력 에너지가 정상 경로를 벗어나 상반고리관으로 새어 들어가 전정기관을 비정상적으로 자극하고, 그 결과 소리와 압력에 어지럼이 유발된다 [2].
증상
상반고리관피열증후군의 증상은 결손 부위로 음향·압력 에너지가 전달되면서 나타난다.
주요 증상:
- 큰 소리에 유발되는 어지럼(툴리오현상)
- 코풀기, 무거운 물건 들기 등 압력 변화에 유발되는 어지럼
- 자가강청: 자기 목소리, 발걸음 소리, 심장 박동음이 크게 들림
- 박동성 이명
- 전음성 난청 양상의 청력 변화
- 평형 장애 및 만성적인 불안정감
진단
고해상도 측두골 CT
상반고리관을 덮는 뼈의 결손을 직접 확인하는 핵심 검사이다. 결손의 위치와 크기를 평가하며, 위양성을 줄이기 위해 상반고리관 평면에 맞춘 재구성 영상을 활용한다 [2].
경부전정유발근전위(VEMP)
경부전정유발근전위(vestibular evoked myogenic potential, VEMP) 검사에서 자극 역치가 감소하고 반응 진폭이 증가하는 소견이 특징적이다. 제3의 창 효과로 전정기관의 음향 민감도가 높아지기 때문이다.
청력 검사
전음성 난청 양상이 관찰될 수 있으며, 골전도 역치가 정상보다 낮게 측정되는 경우가 있다. 중이 질환과의 감별이 필요하다.
감별 진단
- 메니에르병: 청력 변동과 이명을 동반한 반복성 회전성 어지럼
- 양성 발작성 체위변환성 어지럼(BPPV): 머리 위치 변환 시 발생하는 수초간의 회전성 어지럼
- 이관 개방증: 자가강청을 유발하나 소리·압력 유발 어지럼은 없음
- 외림프누공: 압력 변화에 어지럼이 유발되어 감별이 필요
치료
경과관찰
증상이 경미하고 일상생활에 지장이 적은 경우 경과관찰이 우선된다. 큰 소리, 코풀기, 무거운 물건 들기 등 증상 유발 요인을 피하도록 교육한다.
수술적 폐쇄
어지럼이나 자가강청이 심해 일상이 어려운 경우 결손 부위를 막는 수술을 고려한다. 중두개와 접근법이나 경유양동 접근법으로 결손 부위를 덮거나 막아 제3의 창 효과를 차단한다. 수술 후 어지럼과 자가강청 증상의 호전이 보고되었다 [3].
임상적 함의
상반고리관피열증후군은 영상과 검사 기술의 발전으로 진단이 늘고 있으나, 측두골 CT에서 결손이 보여도 모든 환자가 증상을 보이지는 않는다. 영상 소견과 임상 증상, VEMP 결과를 종합하여 진단해야 하며, 무증상 결손에 대한 불필요한 수술은 피해야 한다 [3].