定義と概要
発汗障害とは、汗分泌機能の量的および質的な異常を含む概念です。 発汗が過剰に分泌される多汗症と、発汗が減少または消失する減汗・無汗症に分けられます。
汗の分泌は、エクリン汗腺を制御する交感神経コリン作動性線維によって達成されます。 交感神経の活性化→アセチルコリン分泌→汗腺分泌という経路で進行し、体温調節性発汗と感情的・認知的刺激に応じた感情的発汗に分けられます。
多汗症
分類
原発性多汗症は、器質的原因なしに起こる特発性多汗症です。 一般人口の約 2.8 ～ 4.8% に発生しており、世界中で約 3 億 6,000 万人が罹患していると推定されています。 主に腋窩（腋窩部）、手足の裏（掌部および足底部）、顔（顔面部）、頭皮などに局所的に現れます。
続発性多汗症は全身的または局所的に現れ、基礎疾患または薬剤によって引き起こされます。 原因としては、感染症（結核）、悪性腫瘍（リンパ腫）、甲状腺機能亢進症、更年期のほてり、末端肥大症、自律神経異常、特定の薬剤（SSRI、オピオイドなど）などが挙げられます。
症状と影響
原発性多汗症患者の約 75% で生活の質が著しく低下していることが報告されています。 握手をしたり、特定の服を着たり、社交的な状況を避けたりすることもできます。 職業活動（医療、音楽、芸術などの精密作業）に支障をきたす可能性があります。 原発性多汗症は、熱刺激や運動ではなく主に感情的刺激によって引き起こされ、睡眠中に顕著に減少するのが特徴です。
診断
原発性多汗症は、過剰な発汗が 6 か月以上続く場合、左右対称に起こる場合、週に 1 回以上起こる場合、25 歳未満である場合、家族歴がある場合、睡眠中に失われる場合、または日常生活に支障をきたす場合に診断されます。 続発性多汗症を除外するには、甲状腺機能、血糖値、全身症状の評価が必要です。 これらの基準のうち少なくとも 2 つを満たす必要があります。 これらの基準のうち2つ以上を満たす必要があります。
ヨウ素デンプンテスト（マイナーテスト）は、発汗部位を視覚的に特定するのに役立ちます。
無汗症/少汗症
無汗症および減汗症は、発汗能力が完全に失われるか低下する状態です。 高温環境にさらされると体温調節機能が低下し、熱疲労や熱中症のリスクが高まります。
原因は中枢性と末梢性に分けられます。 中枢性病変には、脊髄損傷、多系統萎縮症、パーキンソン病、視床下部病変などがあります。 末梢性の原因には、糖尿病性自律神経合併症（遠位性発汗不全）、小線維性神経障害、複合性局所疼痛症候群、ギラン・バレー症候群の回復期、および純粋な自律神経不全が含まれます。
糖尿病性自律神経合併症は、特徴的な「遠位-近位逆勾配」パターンを示します。 遠位部（足、脚）の汗腺が損傷すると無汗症が生じ、近位部（体幹、頭）では代償性多汗症が現れます。
発汗機能検査
QSART
定量的汗軸索反射検査 (QSART) は、アセチルコリン イオン導入によってエクリン汗腺の軸索反射を刺激することにより、汗の分泌を定量的に測定します。 標準で前腕、足の甲、足首、膝下の 4 つのエリアを測定します。 小線維性神経障害の早期診断に感度が高く、長さに依存する神経損傷のパターンを評価するのに役立ちます。
温度制御発汗テスト (TST)
これは、熱にさらされた後の全身の発汗パターンを視覚的に記録する検査で、全身の無汗症部位を特定するのに適しています。
治療
原発性多汗症の治療の第一選択は、20% 塩化アルミニウム六水和物の適用です。 イオン導入は掌蹠多汗症に特に効果的です。 ボツリヌス毒素注射は腋窩多汗症に対して約6～12ヶ月効果があることが証明されており、手掌多汗症や足底多汗症にも使用されます。
経口抗コリン薬（グリコピロレート、オキシブチニン）は全身性多汗症に効果的ですが、口渇やドライアイなどの副作用があります。 内視鏡的胸部交感神経切除術は手掌多汗症の治療に非常に効果的ですが、80～90%の症例で代償性多汗症が発生すると報告されています。
無汗症の直接的な治療には限界があり、根本的な原因の治療と過熱への曝露の防止が鍵となります。