定義と概要
レイノー症候群は、寒さや精神的ストレスに反応して末梢動脈や細動脈に過度の血管けいれんが起こる症状です。 最も一般的には指が影響を受けますが、足の指、耳、鼻、唇にも症状が現れる場合があります。
これは世界人口の約 3 ～ 5% に発生しており、女性の方が男性よりも約 5 ～ 9 倍多く発生します。 特に15～30歳の若い女性に多く見られます。 これは、原発性レイノー現象（以前は「レイノー病」）と基礎疾患を伴う続発性レイノー現象に分けられます。
三相性の皮膚の色の変化
レイノー発作中に起こる皮膚の色の三相性の変化が特徴的です。
蒼白: 血管けいれんにより局所的な血流が遮断されると、皮膚が白くなります。 チアノーゼ：酸素飽和度が低下すると、停滞した血液が青くなります。 赤み（紅斑・発疹）：血管のけいれんが和らぐと血液の流れが速くなり、赤くなります。 回復期には焼け付くような痛みが伴う場合があります。
すべての患者に 3 つの段階が明確に見えるわけではなく、蒼白の後に発赤に直接つながる二相性の変化もよく見られます。
発生のメカニズム
レイノー症候群の発生メカニズムは複雑です。
交感神経の活動亢進とα-2受容体過敏症が鍵となります。 寒さの刺激を受けると交感神経終末からノルアドレナリンが分泌され、血管平滑筋のα-2C受容体がこれを認識して血管を収縮させます。 レイノー患者では、この受容体が過敏になっているか、血管内での発現が増加しています。 低温環境下でα-2C受容体の細胞表面への移動が増加するメカニズムも確認された。
血管内皮機能障害も関与します。 正常な血管拡張を引き起こす一酸化窒素（NO）やプロスタサイクリンの産生が減少し、血管収縮物質（エンドセリン-1）の分泌が増加し、血管拡張能力が低下します。
続発性レイノー現象では、自己免疫機構によって引き起こされる血管構造の損傷がさらに発生します。 全身性硬化症は、血管内皮細胞の損傷および血管壁の線維化による機能性血管けいれんに加えて、構造的な血管狭窄を伴います。
プライマリとセカンダリを区別する
二次性レイノー現象を引き起こす疾患には、膠原病（全身性硬化症、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、関節リウマチ、シェーグレン症候群）、職業的要因（振動器具の使用、反復性外傷）、薬剤（β遮断薬、エルゴタミン、抗がん剤）、血管閉塞性疾患（血栓症、動脈硬化）、内分泌疾患（甲状腺機能低下症）および神経疾患。
鑑別診断に役立つ可能性のある検査には、爪折り毛細管鏡検査、抗核抗体 (ANA)、抗 CCP 抗体、補体、リウマチ因子、全血球検査などがあります。 毛細血管顕微鏡で異常な毛細血管 (拡張、喪失、出血) が観察された場合は、膠原病との関連が示唆されます。
治療
非薬物治療
断熱は最も基本的なものです。 寒い環境への曝露を最小限に抑え、厚手の手袋やホットパックを使用してください。 指だけを温めるよりも、体全体を温める方が効果的です。 禁煙は重要です。 ニコチンは血管を収縮させ、レイノー発作を引き起こしたり悪化させたりします。 ストレス管理のためのリラクゼーション療法、バイオフィードバック、認知行動療法が役立つ場合があります。
薬
カルシウムチャネル遮断薬は第一選択薬です。 メタアナリシスでは、アムロジピンやニフェジピンなどの長時間作用型ジヒドロピリジンカルシウムチャネル遮断薬がレイノー発作の頻度を約30～40％減少させることが報告されています。
指潰瘍がある場合、または続発性レイノー現象のリスクが高い場合は、ホスホジエステラーゼ 5 阻害剤 (シルデナフィル)、静脈内プロスタサイクリン (イロプロスト)、およびエンドセリン受容体遮断薬 (ボセンタン) が使用されます。
重度の二次性レイノー現象における血管けいれんを制御するために、交感神経遮断（星状神経節遮断、脂肪内交感神経遮断）が試みられます。