定义和概述
雷诺氏综合症是一种外周动脉和小动脉因寒冷或情绪压力而发生过度血管痉挛的疾病。 手指最常受影响，但脚趾、耳朵、鼻子和嘴唇也可能出现。
世界人口中约有 3-5% 患有该病，女性发病率约为男性的 5-9 倍。 这种情况在 15 至 30 岁的年轻女性中尤其常见。 它分为原发性雷诺现象（以前称为“雷诺病”）和有基础疾病的继发性雷诺现象。
肤色的三相变化
雷诺发作期间皮肤颜色发生三相颜色变化是其特征。
苍白：当局部血流因血管痉挛而中断时，皮肤会变白。 发绀：随着氧饱和度降低，停滞的血液变成蓝色。 发红（红斑/红斑）：随着血管痉挛的缓解，血液快速流动并变成红色。 恢复期可能会伴有灼痛。
这三个阶段可能并非在所有患者中都清晰可见，直接导致苍白后发红的双相变化也很常见。
发生机制
雷诺综合征的发生机制很复杂。
交感神经亢进和α2受体过敏是关键。 当寒冷受到刺激时，交感神经末梢会分泌去甲肾上腺素，血管平滑肌中的α-2C受体会识别这种情况并收缩血管。 在雷诺氏病患者中，这种受体高度敏感或在血管中表达增加。 低温环境下α-2C受体向细胞表面移动增加的机制也得到了证实。
血管内皮功能障碍也参与其中。 诱导正常血管舒张的一氧化氮（NO）和前列环素的产生减少，血管收缩物质（内皮素-1）的分泌增加，导致血管舒张能力下降。
在继发性雷诺现象中，还会发生由自身免疫机制引起的血管结构损伤。 系统性硬化症除了因血管内皮细胞损伤和血管壁纤维化而导致功能性血管痉挛外，还伴有结构性血管狭窄。
区分初级和次级
引起继发性雷诺现象的疾病包括结缔组织疾病（系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合征）、职业因素（使用振动工具、重复性创伤）、药物（β受体阻滞剂、麦角胺、抗癌药）、血管闭塞性疾病（血栓、动脉硬化）、内分泌疾病（甲状腺功能减退症）和神经系统疾病。
可能有助于鉴别诊断的测试包括甲襞毛细管镜检查、抗核抗体 (ANA)、抗 CCP 抗体、补体、类风湿因子和全血细胞计数。 如果在毛细血管显微镜下观察到毛细血管异常（扩张、脱落、出血），则表明与结缔组织疾病有关。
治疗
非药物治疗
绝缘是最基本的。 尽量减少暴露在寒冷环境中，并使用厚手套和热敷袋。 保持全身温暖比只保持手指温暖更有效。 戒烟很重要。 尼古丁会收缩血管，导致或加重雷诺氏病。 放松疗法、生物反馈和认知行为疗法对压力管理可能会有帮助。
药物治疗
钙通道阻滞剂是一线药物。 在一项荟萃分析中，据报道，长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如氨氯地平和硝苯地平）可将雷诺氏病发作频率降低约 30-40%。
如果您有手指溃疡或继发雷诺现象的风险较高，可使用磷酸二酯酶 5 抑制剂（西地那非）、静脉注射前列环素（伊洛前列素）和内皮素受体阻滞剂（波生坦）。
交感神经阻滞（星状神经节阻滞、脂肪内交感神经阻滞）试图控制严重继发性雷诺现象的血管痉挛。