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POSTURAL ORTHOSTATIC TACHYCARDIA SYNDROME
姿势性心动过速综合征（POTS）是一种植物神经功能障碍，站立时心率异常增加，导致头晕、心悸、脑雾和慢性疲劳。 其特点是尽管血压没有明显下降，但心率却增加了每分钟 30 次以上。
成人每分钟增加30次以上
体位性直立性心动过速综合征， POTS) 站起来后10分钟内 心率增加每分钟超过 30 次（12岁至19岁青少年40次以上） 不伴有体位性低血压 这是一种慢性自主神经功能障碍。 根据2015年美国心律学会专家共识声明，成人站立后10分钟内心率增加超过每分钟30次，或绝对心率超过每分钟120次且收缩压下降不超过20毫米汞柱，即可诊断为POTS。 POTS 不是单一疾病，而是涉及多种病理生理机制，包括神经病理性、肾上腺素能亢进、低血容量、自身免疫和感染后等。 综合症在一名患者身上，多种机制可能重叠。 据估计，美国约有100万至300万人患有POTS，约80%的患者是15岁至50岁之间的育龄女性，女性与男性的比例约为5:1。
POTS 是一种自主神经功能障碍，患者在站立时心率会飙升至每分钟 30 次以上，但血压并未下降。
SYMPTOMS
心悸、站立时头晕是主要症状，还会出现整体自主神经系统的失调，如脑雾、慢性疲劳、消化系统症状、出汗异常等。 其特点是躺下时缓解，站立时加重。
一个重要的发现是，站立时心率迅速上升。 患者抱怨的最常见症状是心悸，也可能伴有胸部不适或胸痛。 在某些情况下，站立时收缩压可能会暂时升高。
头晕和头痛是最常见的症状，并且会发生先兆晕厥。 真正的晕厥相对罕见，仅约 30% 的患者有报道。 以脑雾表现的认知功能下降（注意力、记忆力和思维速度下降）非常常见，站立时会恶化，躺下时会恢复正常。
大约 48-77% 的患者会出现慢性疲劳。 即使是轻微的体力活动也会导致极度疲劳并使症状恶化，导致运动不耐受，并伴有睡眠障碍，形成恶性循环，进一步加剧疲劳。
恶心、腹痛、腹胀和早饱很常见，胃肠动力障碍包括便秘或腹泻。 在 Mayo Clinic 的一项研究中，约 39% 的患者抱怨恶心。
可能会出现出汗过多或无汗、四肢变色（紫绀）、视力模糊、震颤、呼吸急促和面部潮红。 躺下时症状减轻，站立时症状加重，并因月经周期、气温、脱水、长时间站立而加重。
CAUSES
POTS 是一种并非单一病因而是涉及多种病理生理机制的综合征。 根据占主导地位的机制分为亚型，治疗方向也有所不同。
下肢和内脏区域的交感神经纤维受损，导致站立时血管收缩不足，血液淤积在下肢，心率过度增加以补偿。 大约 50% 的患者出现小纤维神经病，皮肤活检显示表皮内神经纤维密度降低。
这是一种站立时去甲肾上腺素分泌过多的类型，站立时血液中去甲肾上腺素的水平上升至600pg/mL以上。 大约 30-60% 的患者会出现这种情况，并伴有震颤、焦虑和出汗过多，站立时血压实际上可能会升高。
这是一种体内循环血量绝对不足的类型，血浆量比对照组减少约13%。 心率增加是为了补偿静脉回流减少，并且肾素-血管紧张素-醛固酮系统的失调被认为与此有关。
当自身抗体攻击自主神经系统受体时就会发生这种情况。 大约 25% 的患者抗核抗体 (ANA) 呈阳性，并检测到针对肾上腺素、毒蕈碱和自主神经节乙酰胆碱受体的自身抗体。 它经常伴有干燥综合征和桥本甲状腺炎。
这种类型发生在病毒或细菌感染后几周到几个月内。 过去曾有过单核细胞增多症 (EBV) 和莱姆病的报道，但自 COVID-19 大流行以来，数量迅速增加。 大约 2-14% 的 COVID-19 患者在感染后出现自主神经功能障碍，其中许多患者符合 POTS 的标准。 免疫反应可能会攻击自主神经纤维，这是一种分子模拟机制。
DIAGNOSIS
POTS 的诊断基于临床症状、站立时的血流动力学反应以及排除其他疾病的结合。 标准测试是站立倾斜台测试（倾斜测试），通过测量心率变异性（HRV）和血液儿茶酚胺来区分亚型。
标准诊断测试是 站立倾斜台试验（倾斜试验）是的。 将患者平躺在检查台上，休息5～10分钟，然后倾斜60～70度角。如果站立后10分钟内心率增加超过每分钟30次（12至19岁为每分钟超过40次），或绝对心率超过120次且收缩压下降不超过20毫米汞柱，即可诊断为POTS。 在门诊，站立后 1 分钟、3 分钟、5 分钟和 10 分钟测量血压和心率。 主动站立测试是出于筛选目的而实施的。 评估自主神经系统的交感-副交感平衡 心率变异性 (HRV) 分析用于确认 POTS 患者静息时交感神经活动增加和副交感神经功能减少并监测治疗效果。 亚型分化的站立位置 血液儿茶酚胺（去甲肾上腺素）的测定（高于 600 pg/mL 表明肾上腺素功能亢进）。如果怀疑自身免疫，则增加抗核抗体、抗SSA/SSB和自主神经节乙酰胆碱受体抗体检测。 此外，还进行甲状腺功能检查、24小时尿钠排泄、血浆容量测定、定量汗液轴突反射试验（QSART）、皮肤活检等，对鉴别嗜铬细胞瘤、不适当窦性心动过速、甲状腺功能亢进等类似疾病至关重要。 在 五象 神经外科自主神经诊所，我们使用一系列精确的自主神经测试（例如站立倾斜、HRV 和 qEEG）来识别 POTS 的存在和亚型。
休息5～10分钟后，倾斜至60～70度，如果10分钟内心率增加超过每分钟30次（青少年为每分钟40次）且无直立性低血压，则为诊断POTS的标准测试。
客观评估交感-副交感平衡。 它用于识别 POTS 患者的交感神经过度活跃和静息时副交感功能下降，并监测治疗效果。
站立时去甲肾上腺素水平为 600 pg/mL 或更高表明肾上腺素功能亢进。 如果怀疑自身免疫，则添加抗核抗体和自主神经节乙酰胆碱受体抗体以确定亚型。
TREATMENT
补充水分和盐分、压缩衣和运动康复等非药物治疗是基本治疗，根据亚型和症状结合药物、免疫和神经调节治疗。 多种方法的组合是最有效的。
它是所有患者治疗的基础。 每天摄入 2 至 3 升水和 6 至 10 克盐可增加血浆容量并缓解直立症状。 但是，如果您患有心脏病或肾脏疾病，则必须咨询您的医生。
延伸至腰部、额定压力为 30 至 40 mmHg 的压力袜是有效的，而延伸至腹部的压力衣更能有效减少内脏血液潴留。 睡觉时床头抬高10至15度，避免突然改变姿势，站立时跷二郎腿、踮起脚尖，激活下肢肌肉泵。
运动是具有最有力证据基础的非药物干预措施。 付·莱文制定的渐进计划由三个阶段组成：躺着练习（1～2个月）→渐进站立练习（2～3个月）→维持阶段（3个月后）。 3 个月后，约 71% 的患者病情改善低于诊断标准，左心室容量增加约 8%，血浆容量增加约 6%。 即使前1-2周有暂时的恶化，只要你坚持下去，情况就会好转。
根据亚型和主要症状进行选择。 使用低剂量β受体阻滞剂（心得安10-20毫克）控制心率，使用米多君（2.5-10毫克）改善血管收缩和静脉回流，使用伊伐布雷定（2.5-7.5毫克）降低心率，使用氟氢可的松（0.1-0.2毫克/天）增加血浆容量，使用吡斯的明（30-60毫克）增强自主神经节传导毫克）。 单一药物很难控制所有症状，因此联合治疗是有效的。
如果确认自身免疫，则尝试静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或免疫调节治疗。 如果交感神经过度活跃明显，可采用星状神经节阻滞暂时抑制交感神经输出，并采用经颅磁刺激（TMS）帮助恢复自主控制中枢的功能。
FAQ
我们总结了患者有关直立性心动过速综合征的最常见问题。
这是一种植物神经系统疾病，站立时心率异常增加，导致头晕、心悸和疲劳。 血压没有明显下降，但心率却上升到每分钟30次以上。 准确的诊断很重要，因为它是与贫血或心脏病不同的自主神经系统失调。
原因不止一个。 有下肢血管收缩不良的神经病型、应激激素分泌过多的肾上腺素能亢进型、体内血容量不足的低血容量型。 病毒感染后发生或涉及自身免疫机制的病例也有报道。 由于治疗方法因病因而异，因此必须通过详细检查来确定亚型。
大约80%的患者是15至50岁的女性。 这被认为是因为雌激素影响血管张力和自主神经反应。 女性下肢肌泵往往相对较弱，体内血容量较少，这使得她们在站立时的血流分布处于劣势。 症状会根据月经周期而波动，因此定期观察会有所帮助。
是的，世界范围内已报告了许多感染 COVID-19 后发生的 POTS 病例。 如果恢复后仍出现严重疲劳、心悸和头晕，则可能怀疑患有 POTS。 据推测，病毒直接损害自主神经系统或免疫反应影响自主神经系统。 如果您因冠状病毒的后遗症而导致日常生活困难，我们建议您进行自主神经检查。
站立倾斜台检查（倾斜试验）是标准的诊断方法。 如果以 60 至 70 度角平躺后 10 分钟内心率上升超过每分钟 30 次，并且没有体位性低血压，则诊断为 POTS。 添加心率变异性 (HRV) 分析、血液儿茶酚胺测量和自主功能测试来区分亚型。 在 五象神经外科，我们一起进行这些详细的测试。
运动康复、补充液体和盐以及压力袜等非药物治疗是基本的。 有一项研究表明，如果渐进式运动计划（达拉斯方案）持续超过 3 个月，大约 71% 的患者病情改善低于诊断标准。 根据症状开出低剂量β受体阻滞剂、米多君、伊伐布雷定和氟氢可的松等药物。 结合多种方法是有效的，因此我们建议您与专家一起制定定制计划。
CONSULT
如果您在站立时反复出现心悸、头晕或脑雾，请在江南五象神经外科自律神经诊所进行详细的站立倾斜和 HRV 测试。