定义和概述
自主神经功能障碍是指由交感神经系统和副交感神经系统组成的自主神经系统不能正常调节心血管、消化、泌尿生殖、出汗、呼吸和体温控制等不自主身体功能的疾病的总称。
自主神经功能障碍不是一个单一的疾病名称，而是由各种原因和机制引起的自主神经功能障碍的总称，其范围很广，从功能性（可逆性）到伴随进行性神经退行性疾病的疾病。
分类
原发性自主神经功能障碍
- 纯自主神经衰竭（PAF）：以进行性直立性低血压为主要症状，非α突触核蛋白蓄积
- 多系统萎缩 (MSA)：帕金森症状、小脑症状和自主神经功能障碍的组合
- 与帕金森病相关的自主神经功能障碍
继发性自主神经功能障碍
- 糖尿病自主神经病变：糖尿病神经病变的严重并发症。 包括心血管、胃肠、泌尿和出汗功能障碍
- 自身免疫性自主神经病：由抗神经节乙酰胆碱受体抗体（神经节 AChR Ab）引起
- 伴有小纤维神经病：由于皮肤小纤维受损而导致出汗和血管舒缩控制异常
- 与慢性压力和倦怠相关的功能性自主神经失调
- 与 COVID-19 后遗症相关的自主神经功能障碍（长 COVID）
主要临床表现
心血管症状
- 直立性低血压：站立后3分钟内收缩压下降≥20mmHg。
- 体位性直立性心动过速综合征 (POTS)：站立后心率增加 ≥ 30 次/分钟
- 血管迷走性晕厥：长时间站立、疼痛或情绪刺激时反射性晕厥。
- 静息时心动过速或心动过缓，运动耐量下降
消化系统症状
- 胃轻瘫：胃排空延迟、早饱感、恶心
- 肠道蠕动异常：便秘、腹泻、腹痛
- 吞咽困难
异常出汗
- 无汗症：出汗减少或消失
- 多汗症：局部或全身出汗过多
- 代偿性多汗症：近端出汗过多，远端出汗减少。
其他症状
- 膀胱功能障碍：排尿延迟、夜尿、尿失禁
- 瞳孔异常：散瞳延迟、光反射异常
- 慢性疲劳、认知能力下降
诊断
心率变异性 (HRV) 分析
HRV 是最广泛使用的自主神经功能无创指标。 通过分析时域（RMSSD、SDNN）和频域（低频、高频功率）来评估交感-副交感平衡。
倾斜台试验
评估被动站立的心血管反应，以诊断直立性低血压、POTS 和神经心性晕厥。
瓦尔萨尔瓦动作试验
通过用力呼气（Valsalva）期间心率和血压的变化模式来定量评估交感神经和副交感神经反射功能。
排汗功能测试
使用定量催汗轴突反射测试（QSART）和体温调节出汗测试来评估出汗控制神经的功能。
血液检查等
空腹血糖、HbA1c（是否患有糖尿病）、抗神经节 AChR 抗体、神经传导研究和小神经纤维密度的皮肤活检可用于确定病因。
治疗
按病因治疗
在糖尿病自主神经病变中，严格的血糖控制对于抑制进展最为重要。 对于自身免疫性自主神经病，类固醇、免疫球蛋白 (IVIG) 和血浆置换等免疫疗法可能有效。
按症状管理
- 直立性低血压：增加水和盐的摄入量、压力袜、氟氢可的松、米多君
- POTS：液体摄入、下肢力量练习、β受体阻滞剂、伊伐布雷定。
- 胃轻瘫：少食多餐，胃肠动力兴奋剂（甲氧氯普胺）
- 神经心性晕厥：改变生活方式、β受体阻滞剂
自主神经控制治疗
星状神经节阻滞可抑制交感神经过度活跃，有助于恢复自主神经平衡。 经颅磁刺激 (TMS)、经颅直流电刺激 (tDCS) 和 HRV 生物反馈训练被用作功能性自主神经功能障碍的辅助治疗。