定义和概述
瞳孔功能障碍是由于自主神经系统异常而导致瞳孔大小控制、瞳孔对光反射和近距离反应出现异常的病症。 瞳孔是接受交感神经和副交感神经拮抗控制的器官，被用作了解自主神经系统功能的临床窗口。
瞳孔大小和反射异常表现为各种神经系统疾病的临床症状，而不是独立的疾病。 瞳孔测量是一种无创评估自主神经功能的工具，其在临床研究中的应用正在逐渐扩大。
正常的瞳孔控制机制
副交感神经通路（瞳孔缩小）
光刺激→视网膜感光器→视神经（第二对脑神经）→顶盖前核→埃德-威斯特法尔核→动眼神经（第三对脑神经）→睫状神经节→瞳孔括约肌收缩（瞳孔缩小）
交感神经通路（瞳孔散大）
下丘脑 → 脑干 → 脊髓（C8–T2，Budge睫状脊髓中枢） → 颈上神经节 → 睫状长神经 → 瞳孔散大肌收缩（散瞳）
瞳孔的大小是由这两条通路的相对活动决定的，当交感神经占主导地位时会出现散瞳，而当副交感神经占主导地位时会出现瞳孔缩小。
主要临床综合征
霍纳综合征
霍纳综合征是一种临床三联征，由于交感神经通路任何一点的阻塞而发生。
主要症状 - 瞳孔缩小（瞳孔缩小）：在黑暗环境中更明显 - 上睑下垂：上眼睑下垂（交感神经控制的穆勒肌功能丧失） - 无汗症：脸部一侧汗液分泌减少（取决于病变部位）
按原因分类 - 原代神经元（下丘脑-脊髓）：脑干梗塞、多发性硬化症、颈椎病变 - 次级神经元（脊髓-颈上神经节）：Pancoast 肿瘤、颈部手术、胸主动脉瘤 - 三级神经元（颈上神经节-眼）：颈内动脉分离、海绵窦病变
使用可卡因测试和羟基苯丙胺测试来区分病变的位置。
艾迪强直性瞳孔综合症
涡流综合症是由睫状神经节或睫状神经的副交感神经受损引起的。
主要特点 - 瞳孔很大（扩张）并且光反射消失或非常慢。 - 近程调节反应也缓慢出现（强直近反应） - 滴注 0.1% 毛果芸香碱时，由于去神经过敏导致瞳孔收缩（诊断意义）
主要发生于年轻女性（20岁至40岁），当伴有膝深腱反射丧失时，称为阿迪-霍姆斯综合征。
瞳孔大小不等
瞳孔不等瞳是指两侧瞳孔大小相差超过0.4毫米的病症。
- 生理性瞳孔不等：约20%的正常人观察到，两侧光反射正常，大小差异小于1毫米
- 病理性瞳孔不等：当伴有光反射异常、上睑下垂或眼球运动障碍时，需查明原因。
自主神经疾病中的瞳孔异常
糖尿病自主神经病变
在糖尿病自主神经病变中，瞳孔异常可以作为早期指标出现。 黑暗中瞳孔扩张反应减弱，瞳孔周期时间延长。 大约 20-30% 的糖尿病患者观察到瞳孔自主神经异常。
多系统萎缩
在多系统萎缩 (MSA) 患者中，瞳孔反射异常可能是自主神经功能下降的一部分，可以通过瞳孔测量测试进行评估。
偏头痛
偏头痛发作期间有时会观察到瞳孔功能异常，并且在发作期间也有报道称自主神经控制异常。
诊断
临床检查
- 直接光反射：受光照射时瞳孔是否收缩
- 间接光反射（共识反射）：当光线照射到另一只眼睛时的反应
- 近距离反应：看近处物体时收缩。
药理试验
|检验|目的| |------|------| |可卡因 0.1% |霍纳综合征的确认（交感神经功能丧失的确认）| |羟苯丙胺 1% |鉴别三级神经元病变| |毛果芸香碱 0.1% | Eddy瞳孔去神经过敏的确认| |吡斯的明 |重症肌无力瞳孔异常的鉴别诊断| 重症肌无力
瞳孔测量
使用红外瞳孔计测量瞳孔直径、收缩速度、恢复时间等。 进行定量测量。 它被用作评估自主神经功能的非侵入性工具，并在临床研究中用于评估疼痛、镇静和自主神经病变。
治疗
优先考虑瞳孔反射异常的病因本身的诊断和治疗，而不是直接治疗瞳孔反射异常本身。
- 霍纳综合征：治疗病变（肿瘤、血管病变、解离）
- 涡流综合征：大多数情况需要随访，如果出现视力不适，可以考虑滴注毛果芸香碱。
- 糖尿病自主神经病变导致的瞳孔异常：血糖控制、神经保护治疗
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