定義と概要
自然発生性頭蓋内圧低下症（SIH）は、外傷や腰椎穿刺などの処置を伴わずに、脊髄からの脳脊髄液の漏出により頭蓋内圧が低下する疾患です。 脳脊髄液の量と圧力が減少すると、脳が垂れ下がり、痛みを感じる構造が引っ張られて頭痛が発生します。 起立性頭痛は、立つと悪化し、横になると改善するのが特徴です。
原因
脊髄を取り囲む硬膜の欠損による脳脊髄液の漏出が原因で起こります。 これは、硬膜の弱い部分、脊椎周囲の顕微鏡的欠損、および結合組織の弱体化に関連しており、明らかな外傷がなくても自然に発生します。
症状
最も特徴的な症状は起立性頭痛です。 頭痛は、立ち上がると数分以内に発生または悪化し、再び横になると軽減されます。 頭痛は主に後頭部に現れますが、首や肩に広がることもあります。 首の痛みや凝り、耳鳴り、聴覚の変化、吐き気、めまいを伴う場合があります。 経過が長くなると、姿勢に明らかな変化が見られない慢性的な頭痛に変化する場合があります。
診断
起立性頭痛の診断は、病歴と画像所見を組み合わせて行われます。
- 脳 MRI: びまん性硬膜造影は頭蓋内圧低下を示唆する典型的な所見であり、下垂体分泌物、硬膜下液貯留、静脈洞拡張を伴う場合があります。
- 脊髄画像検査: 脊髄 MRI および CT 脊髄造影検査は、脳脊髄液漏出領域を見つけるために使用されます。
- 腰椎穿刺：脳脊髄液開口部圧が低い場合もありますが、正常範囲内の場合もありますので、画像所見と併せて読影します。
治療
多くの患者は、安静、水分摂取、カフェインなどの保存的治療で改善します。 患者が保存的治療に反応しない場合には、硬膜外ブラッドパッチ手術が効果的です。 これは患者さん自身の血液を硬膜外腔に注入して漏出部位を塞ぐ方法で、1回目で改善が見られない場合は繰り返し行うことができます。
血液を縫合しても症状が続く場合、または漏出領域が明らかな場合は、フィブリン接着剤の注射または外科的再建を検討してください。
臨床的影響
立つと悪化し、横になると改善する頭痛は、自然発生的な頭蓋内圧低下を示唆する重要な手がかりです。 起立性頭痛が脳 MRI 検査で硬膜造影を伴う場合は、リーク部位を積極的に検索して治療する必要があります。