定义和概述
自发性颅内低血压（SIH）是一种在没有创伤或腰椎穿刺等手术的情况下，由于脑脊液从脊髓漏出而导致颅内压降低的疾病。 随着脑脊液量和压力的减少，大脑下垂，疼痛敏感结构被拉扯，导致头痛。 其特点是直立性头痛，站立时头痛加重，躺下时改善。
原因
它是由于脊髓周围的硬脑膜缺损导致脑脊液漏出而引起的。 它与硬脑膜薄弱区、脊柱周围的微小缺陷以及结缔组织薄弱有关，并且自发发生，没有明显的创伤。
症状
直立性头痛是最典型的症状。 当您站起来时，头痛会在几分钟内出现或加重，当您再次躺下时，头痛会缓解。 头痛主要出现在后脑勺，并可能蔓延至颈部和肩部。 它可能伴有颈部疼痛和僵硬、耳鸣、听力变化、恶心和头晕。 随着病程进展较长，可能会转变成慢性头痛，但姿势无明显变化。
诊断
直立性头痛的诊断是通过结合病史和影像学表现来进行的。
- 脑MRI：弥漫性硬脑膜对比增强是提示颅内低血压的典型表现，可能伴有垂体放电、硬膜下液潴留和静脉窦扩张。
- 脊髓成像：脊髓 MRI 和 CT 脊髓造影用于查找脑脊液漏的区域。
- 腰椎穿刺：有的病例脑脊液开放压较低，但有的病例则在正常范围内，因此需结合影像学表现来解读。
治疗
许多患者通过卧床休息、液体摄入和咖啡因等保守治疗后病情有所改善。 如果患者对保守治疗没有反应，硬膜外血补片手术是有效的。 这是一种通过将患者自己的血液注入硬膜外腔来堵塞渗漏部位的方法，如果第一次没有改善，可以重复进行。
如果尽管进行了血液缝合但症状仍然存在，或者渗漏区域清晰，请考虑注射纤维蛋白粘合剂或手术重建。
临床意义
站立时头痛加剧、躺下时改善是提示自发性低颅压的关键线索。 如果直立性头痛伴有脑MRI硬脑膜对比增强，必须积极寻找渗漏部位并进行治疗。