定义和概述
特发性颅内高压（IIH）是一种颅内压升高的疾病，但没有明显的结构性原因，如肿瘤、脑积水或静脉窦血栓形成。 由于即使没有肿瘤，颅内压也会升高，导致类似肿瘤的症状，因此也被称为假性脑瘤。 如果不及时治疗，视乳头水肿会导致永久性视力丧失。
流行病学
它更常发生在肥胖的育龄妇女中。 肥胖和体重增加是主要的危险因素，一些药物也被报告为触发因素。 它也可能发生在男性和儿童中，但频率较低。
症状
慢性头痛是最常见的症状，并且经常持续到影响日常生活的程度。 它可能伴有搏动性耳鸣（即听到与心跳同步的声音）、短暂性视觉模糊（视力在几秒钟内变得模糊）以及由于外展神经麻痹而导致的复视。 视觉功能损伤首先表现为周边视力缺陷，随着病情的发展，会导致永久性视力丧失。
诊断
诊断基于修订后的诊断标准，其中包含以下因素：
- 视乳头水肿：眼底检查证实视神经乳头肿胀。
- 脑部影像检查：不得有肿瘤、脑积水、静脉窦血栓等。 这可以解释 MRI 上颅内压升高的原因。
- 腰椎穿刺：成人脑脊液开放压超过25 cmH2O。
- 脑脊液成分：细胞数、蛋白质正常。
视野检查对于诊断和随访至关重要，可定量评估视功能受损程度。
治疗
减肥是根本治疗的关键。 乙酰唑胺是一种碳酸酐酶抑制剂，用于降低颅内压。 在一项针对轻度视力丧失患者的随机对照试验（IIHTT）中，接受乙酰唑胺和减肥的组的视野有更大的改善。
对于视力障碍快速进展的重症患者，可考虑手术治疗，如视神经鞘减压、脑脊液分流、静脉窦支架置入等。
临床意义
当慢性头痛伴有搏动性耳鸣和短暂性视力模糊，眼底检查证实视乳头水肿时，应怀疑特发性颅内高压。 由于保留视功能是治疗的首要目标，因此早期诊断和定期视野跟踪非常重要。