定义和概述
巨细胞动脉炎是一种系统性血管炎，会导致中到大动脉壁出现肉芽肿性炎症。 它侵入颅外动脉，包括颞动脉、主动脉及其主要分支。 它是最常见的血管炎，发生在 50 岁以上的人群中，如果不治疗，它是一种紧急疾病，可能会因缺血性视神经病变而发展为不可逆的视力丧失。
巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛密切相关，两种疾病经常同时出现。
流行病学
巨细胞动脉炎几乎无一例外地发生在50岁以上的人群中，并且发病率随着年龄的增长而增加，在70多岁的人群中达到高峰。 女性比男性更常见。 据报道，北欧人群的发病率很高。
症状
新发的颞部头痛是最常见的症状，通常局限于太阳穴。 伴有头皮敏感，刷牙或将头放在枕头上时会感到疼痛。
下颌跛行会导致咀嚼食物时下颌肌肉疼痛和疲劳，是一种强烈提示巨细胞动脉炎的症状。 视力障碍可能会从暂时性视力丧失开始，并逐渐发展为一只或双眼的永久性视力丧失。 它可能伴有全身症状，如发烧、体重减轻和不适，以及风湿性多肌痛引起的肩部和骨盆区域的疼痛和僵硬。
诊断
诊断是临床症状、炎症标志物、影像学和组织检查结果的结合。
- 炎症标志物：红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP) 升高很常见。
- 颞动脉超声：检查有无晕征，提示血管壁水肿。
- 颞动脉活检：这是检查血管壁肉芽肿性炎症和巨细胞的标准测试。
- 影像学检查：CT、MRI、PET等。 用于评估主动脉及其主要分支是否存在侵犯。
1990年美国风湿病学会分类标准包括50岁以上发病、新发头痛、颞动脉异常、ESR升高和活检异常。
治疗
对于巨细胞动脉炎，预防视力丧失是治疗的首要目标。 如果临床怀疑，立即开始大剂量糖皮质激素，无需等待活检结果。 如果存在视力障碍，请考虑给予更高剂量的静脉注射类固醇。
一旦症状得到控制，类固醇就会逐渐减量，有时会与白细胞介素6抑制剂（如托珠单抗）一起使用，以减少减量过程中的复发和长期类固醇副作用。
临床意义
50 岁以后新发的颞部头痛、下颌跛行和视力障碍是巨细胞动脉炎的警告信号。 延迟诊断可能导致永久性失明，因此在疑似阶段迅速开始治疗并进行检查非常重要。