定義と概要
巨細胞性動脈炎は、中～大動脈の壁に肉芽腫性炎症を引き起こす全身性血管炎です。 側頭動脈を含む頭蓋外動脈、大動脈およびその主要枝に侵入します。 これは、50 歳以上の人に発生する最も一般的な血管炎であり、治療しなかった場合、虚血性視神経障害により不可逆的な視力喪失に進行する可能性がある緊急の病気です。
巨細胞性動脈炎はリウマチ性多発筋痛症と密接に関係しており、この 2 つの病気が同時に発症することもよくあります。
疫学
巨細胞性動脈炎は、ほぼ例外なく 50 歳以上の人に発生し、加齢とともに発生率は増加し、70 歳代でピークに達します。 男性よりも女性に多く発生します。 北欧の人口での発生率が高いと報告されています。
症状
新しく発症する側頭頭痛が最も一般的な症状であり、こめかみに限局していることがよくあります。 頭皮が柔らかくなり、ブラッシングしたり枕に頭を置いたりすると痛みを感じます。
食べ物を咀嚼する際に顎の筋肉に痛みや疲労感が生じる顎跛行は、巨細胞性動脈炎を強く示唆する症状です。 視覚障害は一時的な視力喪失から始まり、片目または両目の永久的な視力喪失に進行することがあります。 リウマチ性多発筋痛症により、発熱、体重減少、倦怠感などの全身症状を伴う場合や、肩や骨盤部の痛みやこわばりを伴うこともあります。
診断
診断は、臨床症状、炎症マーカー、画像検査、および組織所見の組み合わせによって行われます。
- 炎症マーカー: 赤血球沈降速度 (ESR) および C 反応性タンパク質 (CRP) の上昇が一般的です。
- 側頭動脈超音波検査: 血管壁の浮腫を示唆するハローサインを確認します。
- 側頭動脈生検：これは、血管壁の肉芽腫性炎症と巨大細胞をチェックするための標準的な検査です。
- 画像検査：CT、MRI、PETなど 大動脈およびその主要分枝の浸潤の有無を評価するために使用されます。
1990 年の米国リウマチ学会の分類基準には、50 歳以上の発症、新規発症の頭痛、側頭動脈の異常、ESR の上昇、および生検異常が含まれています。
治療
巨細胞性動脈炎の場合、視力喪失を防ぐことが治療の最大の目標です。 臨床的に疑われる場合は、生検結果を待たずに、直ちに高用量のグルココルチコイドの投与を開始してください。 視覚障害がある場合は、より高用量のステロイドの静脈内投与を検討してください。
症状がコントロールされるとステロイドは徐々に減量され、減量過程での再発や長期にわたるステロイドの副作用を軽減するために、トシリズマブなどのインターロイキン 6 阻害剤が併用されることがあります。
臨床的影響
50 歳以降に新たに発症する側頭頭痛、顎の跛行、および視覚障害は、巨細胞性動脈炎の危険信号です。 診断が遅れると永久的な失明につながる可能性があるため、疑わしい段階で速やかに治療を開始し、検査を実施することが重要です。