定義と概要
特発性頭蓋内圧亢進症 (IIH) は、腫瘍、水頭症、静脈洞血栓症などの明らかな構造的原因なしに頭蓋内圧が上昇する疾患です。 腫瘍がないにもかかわらず頭蓋内圧が上昇し、腫瘍に似た症状を引き起こすため、偽脳腫瘍とも呼ばれます。 乳頭浮腫を治療せずに放置すると、永久的な視力喪失につながる可能性があります。
疫学
出産適齢期の肥満女性でより頻繁に発生します。 肥満と体重増加は主要な危険因子であり、一部の薬剤も誘因として報告されています。 男性や子供にも発生することがありますが、頻度は低くなります。
症状
慢性頭痛は最も一般的な症状であり、日常生活に支障をきたすほど持続することがよくあります。 心臓の鼓動に合わせて音が聞こえる拍動性耳鳴り、数秒間視界がぼやける一過性の視覚障害、外転神経の麻痺による複視などを伴うこともあります。 視覚機能の損傷は、最初は周辺視野の欠陥として現れ、進行すると永久的な視力喪失につながります。
診断
診断は、次の要素を組み込んだ改訂された診断基準に基づいて行われます。
- 乳頭浮腫：眼底検査により視神経乳頭の腫れが確認されます。
- 脳画像検査：腫瘍、水頭症、静脈洞血栓症等がないこと。 これは、MRI による頭蓋内圧の増加を説明できる可能性があります。
- 腰椎穿刺：成人の場合、脳脊髄液開口部の圧力が25cmH2Oを超えます。
- 脳脊髄液の組成：細胞数とタンパク質は正常です。
視野検査は診断や経過観察に不可欠であり、視機能の障害の程度を定量的に評価します。
治療
根本治療の鍵は減量です。 炭酸脱水酵素阻害剤であるアセタゾラミドは、頭蓋内圧を下げるために使用されます。 軽度の視力喪失患者を対象としたランダム化対照試験（IIHTT）では、アセタゾラミドと体重減少を投与したグループの視野がより大きく改善した。
視覚障害が急速に進行する重症患者の場合は、視神経鞘減圧術、脳脊髄液シャント術、静脈洞ステント挿入術などの外科的治療が検討されます。
臨床的影響
慢性頭痛に拍動性耳鳴りや一過性の視覚障害を伴い、眼底検査で乳頭浮腫が確認された場合は、特発性頭蓋内圧亢進症を疑う必要があります。 視覚機能を維持することが治療の最大の目標であるため、早期診断と定期的な視野追跡が重要です。