定義と概要
群発頭痛は、三叉神経自律神経頭痛 (TAC) の最も一般的で重篤な形態です。 片方の目の周囲、眼窩の後ろ、側頭部、額の激しい痛みが 15 分から 3 時間続き、流涙、結膜注射、鼻づまりや鼻水、眼瞼下垂、縮瞳、まぶたの浮腫、額の汗などの同側の 1 つ以上の自律神経症状を伴います。
痛みの強さがあまりにも激しいため、「自殺頭痛」とも呼ばれます。有病率は1,000人に約1人ですが、これは珍しいことではなく、男性の方が女性よりも約3倍多く発生します。
分類
群発頭痛は群発期と寛解期のパターンにより次のように分類されます。
- エピソード性群発頭痛: 群発期間は 7 日から 1 年続き、その後 3 か月以上の寛解期間が続きます。 全患者の約85～90％を占めます。
- 慢性群発頭痛: 発作が 1 年以上続き、症状が軽減されるまで 3 か月以上かかります。 全体の10～15％程度です。
原因とメカニズム
三叉神経自律反射
群発頭痛の中核となるメカニズムは、三叉神経の活性化とその結果として起こる副交感神経反射です。 三叉神経が活性化すると、CGRP（カルシトニン遺伝子関連ペプチド）や血管作動性腸管ペプチド（VIP）などの神経ペプチドが髄膜血管から放出され、血管拡張や炎症を引き起こします。
視床下部の関与
機能的 MRI 研究では、発作中に視床下部後部灰白質が活性化することが示されています。 これは頭痛の時間的周期性 (概日パターン、季節性) を説明するものであり、脳深部刺激 (DBS) の対象となります。
症状
頭痛発作
- 攻撃持続時間: 15 分から 3 時間 (平均 45 ～ 90 分)
- 攻撃頻度: 1 日あたり 1 ～ 8 回、クラスター期間中に繰り返されます。
- 痛みのパターン：極度の刺すような痛み、焼けつくような痛み
- 発生時期: 通常、夜の睡眠後 1 ～ 2 時間後に発生します。季節的には、クラスター期間は春と秋に始まることがよくあります。
- 発作中の興奮：片頭痛とは異なり、発作中はじっとしていることができず、体を震わせたり、歩調を合わせたりします。
自律神経症状（同側）
過剰な流涙、結膜注射、鼻づまりや鼻水、眼瞼下垂、縮瞳、額や顔面の発汗が発作中に同側に起こることもあります。
診断
群発頭痛の診断は、国際頭痛学会 (IHS) の分類基準 (ICHD-3) に従った臨床診断です。 頭痛の場所、期間、付随する自律神経症状、および群発パターンを評価します。
二次的な原因（脳動脈瘤、脳腫瘍）を除外するために、診断の早期に脳MRIおよび脳血管MRA検査を実施することが推奨されます。
治療
急性期医療
群発頭痛の発作は持続時間が短いため、内服薬の効果は限られており、以下の治療が優先されます。
- 高流量酸素吸入: ほとんどの場合、毎分 7 ～ 12 リットルの酸素を 15 分間マスク吸入します。 研究によると、患者の約 78% が 15 分以内に痛みの改善を報告しました。
- スマトリプタン皮下注射液（6mg）：即効性があり実証済みの急性期治療薬です。
- スマトリプタン点鼻薬やゾルミトリプタン点鼻薬も使用されます。
予防医療
クラスター期間中は、発作の頻度を減らすために予防治療が行われます。
- ベラパミル: 最もよく証明されている予防薬。 心電図監視下で使用してください。
- 短期予防: 発作の初期段階でプレドニゾロンを短期間投与することで、発作を迅速に抑制します。
- リチウム：慢性群発頭痛に効果的
- ガルカネズマブ（抗CGRP抗体注射）：突発性群発頭痛の予防に効果があると報告されている
神経調節治療
非侵襲性迷走神経刺激は、急性治療および予防治療の補助として使用されます。 難治性の慢性群発頭痛に対して視床下部脳深部刺激療法（DBS）を施行した症例が報告されています。