定义和概述
丛集性头痛是三叉神经自主神经性头痛 (TAC) 中最常见和最严重的形式。 一侧眼睛周围、眼窝后面、颞部或前额剧烈疼痛，持续15分钟至3小时，并伴有同侧一种或多种自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞或流鼻涕、上睑下垂、瞳孔缩小、眼睑水肿、额头出汗等。
由于疼痛强度非常剧烈，因此也被称为“自杀性头痛”。患病率约为千分之一，这种情况并不少见，男性的患病率约为女性的3倍。
分类
丛集性头痛根据丛集期和缓解期的模式分类如下。
- 阵发性丛集性头痛：丛集期持续 7 天至 1 年，随后是 3 个月或更长时间的缓解期。 它约占所有患者的85-90%。
- 慢性丛集性头痛：发作持续一年以上，且持续三个月以上没有缓解。 大约占总数的10-15%。
原因和机制
三叉神经自主神经反射
丛集性头痛的核心机制是三叉神经激活以及由此产生的副交感神经反射。 当三叉神经被激活时，脑膜血管会释放CGRP（降钙素基因相关肽）和血管活性肠肽（VIP）等神经肽，引起血管舒张和炎症。
下丘脑受累
功能性 MRI 研究显示，发作期间下丘脑后部灰质被激活。 这解释了头痛的时间周期性（昼夜节律模式、季节性），并且是深部脑刺激（DBS）的目标。
症状
头痛发作
- 发作持续时间：15分钟至3小时（平均45至90分钟）
- 发作频率：每天1至8次，集群期间重复。
- 疼痛类型：极度刺痛、烧灼痛
- 发生时间：通常发生在夜间睡眠后1至2小时；从季节性来看，集群期通常始于春季和秋季。
- 发作期间的躁动：与偏头痛不同，患者在发作期间无法保持静止，并且会踱步或摇晃身体。
自主神经症状（同侧）
发作时同侧可出现流泪过多、结膜充血、鼻塞或流鼻涕、眼睑下垂、瞳孔缩小、额头或面部出汗等症状。
诊断
丛集性头痛的诊断是根据国际头痛协会（IHS）分类标准（ICHD-3）进行的临床诊断。 评估头痛部位、持续时间、伴随的自主神经症状和丛集模式。
建议诊断早期进行脑MRI和脑血管MRA检查，以排除继发性原因（脑动脉瘤、脑肿瘤）。
治疗
急性护理
由于丛集性头痛发作持续时间短，口服药物疗效有限，优先考虑以下治疗。
- 高流量吸氧：最常见的是每分钟面罩吸入 7 至 12 升氧气，持续 15 分钟。 研究表明，大约 78% 的患者报告疼痛在 15 分钟内得到改善。
- 舒马普坦皮下注射（6毫克）：这是一种速效且经过验证的急性治疗方法。
- 还使用舒马曲坦鼻喷雾剂和佐米曲普坦鼻喷雾剂。
预防性护理
聚集性感染期间，采取预防性治疗，减少发作频率。
- 维拉帕米：最有效的预防药物。 在心电图监测下使用。
- 短期预防：在发作早期使用短疗程泼尼松龙快速抑制发作。
- 锂：对慢性丛集性头痛有用
- Galcanezumab（抗 CGRP 抗体注射液）：据报道可有效预防阵发性丛集性头痛
神经调节治疗
非侵入性迷走神经刺激用作急性和预防性治疗的辅助手段。 已有一例因顽固性慢性丛集性头痛而进行下丘脑深部脑刺激（DBS）的病例报道。