定義と概要
パーキンソン病は、ドーパミン作動性ニューロンの喪失と黒質におけるレビー小体の蓄積を特徴とする神経変性疾患です。 パーキンソン病の病理学的変化は、運動症状を引き起こす黒質に限定されず、自律神経系を含む広範囲の神経構造に関与します。
パーキンソン病患者の約 70 ～ 80% はさまざまな自律神経機能障害を示しており、これは非運動症状 (NMS) の重要な部分を占めています。 自律神経症状は、運動症状とは独立して生活の質に重大な影響を及ぼし、一部は運動症状の前に現れる前駆症状として機能します。
発生のメカニズム
ブラーク病期分類によれば、パーキンソン病におけるレビー小体の病理は、まず脳幹の下部と末梢自律神経（特に腸神経系と心臓交感神経）で始まり、上向きに広がります。 これは、運動症状（黒質関与）の前に、便秘や心臓交感神経の脱神経などの自律神経症状が現れる可能性があることを説明しています。
末梢自律神経の関与には、心臓交感神経の除神経および腸神経系におけるレビー小体の関与が含まれます。 中枢では、視床下部、脳幹自律神経核（孤束核、背側迷走神経核など）、脊髄中間外側細胞柱の損傷が自律神経機能障害に寄与します。
パーキンソン病の治療法（特にドーパミン作動薬やレボドパ）も、自律神経症状（起立性低血圧、吐き気など）を引き起こしたり、悪化させたりする可能性があります。
起立性低血圧
起立性低血圧は、パーキンソン病患者の約 30 ～ 58% で報告されています。 立っているときは、交感神経の血管収縮反応が損なわれ、血圧が適切に維持されません。 症状には、めまい、頭痛、かすみ目、失神前、失神などがあります。
起立性低血圧は転倒や骨折のリスクを高め、認知機能の低下や死亡率の増加にも関連します。 パーキンソン病の治療薬、特にドーパミン作動薬は起立性低血圧を悪化させる可能性があるため、薬剤の調整が必要です。
治療としては、まず非薬物療法（十分な水分・塩分の摂取、弾性ストッキングの着用、頭を高くして寝る）を試み、必要に応じてフルドロコルチゾン、ミドドリン、ドロキシドパを使用します。
胃腸自律神経失調症
便秘はパーキンソン病で最も一般的な非運動症状の 1 つであり、患者の約 80% に発生します。 レビー小体の腸神経系への侵入により、腸の運動性が低下します。 便秘は、運動症状の数年から数十年前に現れる前駆症状として認識されており、便秘のある男性はパーキンソン病を発症するリスクが高いことが縦断的研究で示されています。
嚥下障害（嚥下障害）は食道や咽頭の機能不全によって起こり、誤嚥性肺炎の危険因子となります。 唾液過剰分泌（流失）とは、実際の唾液分泌量の増加ではなく、嚥下回数の減少により唾液が蓄積する現象です。
膀胱機能不全
パーキンソン病患者の約70％に膀胱機能障害が報告されています。 過活動膀胱が最も一般的で、頻尿、夜間頻尿、切迫性尿失禁を引き起こします。 これは、パーキンソン病では、ドーパミン作動性の抑制機構が失われるため、膀胱排尿筋が過剰に活動するためです。 排尿筋の収縮低下により、排尿困難、残尿感、尿路感染症を繰り返す患者さんもいます。
発汗と体温調節の困難
異常な発汗はパーキンソン病患者の約 64% で報告されています。 症状はさまざまで、全身性または局所的な多汗症、寝汗、無汗症などがあります。 レボドパのピーク用量では、急速な発汗が起こることがあります。
心臓自律神経およびMIBGスキャン
パーキンソン病では、心臓交感神経の除神経は、MIBG (123I-メタヨードベンジルグアニジン) スキャンによって確認できます。 MIBG はノルエピネフリンの類似体であり、心臓交感神経終末に吸収されます。 MIBG の取り込みはパーキンソン病患者では減少しますが、多系統萎縮症 (MSA) では心臓の MIBG 取り込みは比較的維持されます。 この発見は、2 つの病気の鑑別診断の補助として使用されます。
心拍数変動 (HRV) 検査では、パーキンソン病患者は全体的な HRV の低下を示し、高周波 (HF) 成分 (副交感神経指数) と低周波 (LF) 成分 (交感神経指数) の両方が減少します。
診断と評価
SCOPA-AUT (パーキンソン病の結果の尺度 - 自律性) は、パーキンソン病の自律神経症状を定量的に評価する標準的な調査ツールです。 客観的な評価は、心拍数変動検査、立位傾斜検査、バルサルバ法、発汗機能検査 (QSART) などの一連の自律機能検査を使用して実行されます。
治療
自律神経症状は症状ごとに個別に管理されます。 起立性低血圧、膀胱機能障害、便秘、発汗異常のそれぞれに対して、非薬物療法と薬物療法を組み合わせます。 パーキンソン病の運動症状の治療に使用される薬は自律神経症状に影響を与える可能性があるため、全体的な投薬計画は慎重に調整する必要があります。