定义和概述
帕金森病是一种神经退行性疾病，其特征是多巴胺能神经元的丧失和黑质中路易体的积累。 帕金森病的病理变化不仅限于引起运动症状的黑质，还涉及包括自主神经系统在内的广泛神经结构。
大约70-80%的帕金森病患者表现出各种自主神经功能障碍，这是非运动症状（NMS）的重要组成部分。 自主神经症状对生活质量具有独立于运动症状的显著影响，并且某些症状作为出现在运动症状之前的前驱症状。
发生机制
根据Braak分期，帕金森病的路易体病理首先始于脑干下部和周围自主神经（特别是肠神经系统和心脏交感神经）并向上扩散。 这解释了诸如便秘和心脏交感神经支配等自主神经症状可能出现在运动症状（黑质受累）之前。
周围自主神经受累包括心脏交感神经去神经支配和肠神经系统中的路易体受累。 在中枢方面，下丘脑、脑干自主神经核（孤束核、迷走神经背核等）和脊髓中间外侧细胞柱的损伤会导致自主神经功能障碍。
帕金森病治疗（尤其是多巴胺激动剂和左旋多巴）也会引起或加重自主神经症状（体位性低血压、恶心等）。
直立性低血压
据报道，大约 30-58% 的帕金森病患者患有直立性低血压。 站立时，交感血管收缩反应受损，血压无法正常维持。 症状包括头晕、头痛、视力模糊、先兆晕厥和昏厥。
直立性低血压会增加跌倒和骨折的风险，还与认知功能下降和死亡率增加有关。 帕金森病药物，尤其是多巴胺激动剂，会加重直立性低血压，因此药物调整是必要的。
治疗时，首先尝试非药物方法（摄入足够的液体/盐、压力袜、抬高头部睡眠），必要时使用氟氢可的松、米多君和屈昔多巴。
胃肠道自主神经功能障碍
便秘是帕金森病最常见的非运动症状之一，约 80% 的患者会出现便秘。 由于路易体侵入肠神经系统，肠蠕动降低。 便秘被认为是一种前驱症状，在运动症状出现前数年至数十年出现，纵向研究表明，患有便秘的男性患帕金森病的风险较高。
吞咽障碍（吞咽困难）是由于食道和咽部功能障碍引起的，是吸入性肺炎的危险因素。 唾液分泌过多（流涎）是由于吞咽频率减少而不是唾液产生实际增加而导致唾液积聚的现象。
膀胱功能障碍
据报道，大约 70% 的帕金森病患者存在膀胱功能障碍。 膀胱过度活动症是最常见的，会导致尿频、夜尿和急迫性尿失禁。 这是因为在帕金森病中，由于多巴胺能抑制机制的丧失，膀胱逼尿肌变得过度活跃。 部分患者因逼尿肌收缩减弱而反复出现排尿困难、残余尿和尿路感染。
出汗和温度调节困难
据报道，大约 64% 的帕金森病患者会出现异常出汗。 症状各不相同，可能包括全身或局部多汗症、盗汗或无汗症。 左旋多巴峰值剂量时可能会出现快速出汗。
心脏自主神经和 MIBG 扫描
在帕金森病中，心脏交感神经去神经支配可以通过 MIBG（123I-间碘苄胍）扫描来确认。 MIBG 是去甲肾上腺素的类似物，被心脏交感神经末梢吸收。 虽然帕金森病患者的 MIBG 摄取减少，但多系统萎缩 (MSA) 患者的心脏 MIBG 摄取相对保留。 这一发现有助于这两种疾病的鉴别诊断。
在心率变异性 (HRV) 测试中，帕金森病患者表现出整体 HRV 下降，高频 (HF) 成分（副交感指数）和低频 (LF) 成分（交感指数）均下降。
诊断与评估
SCOPA-AUT（帕金森病结果量表 - 自主神经）是一种标准调查工具，可定量评估帕金森病的自主神经症状。 使用一系列自主功能测试进行客观评估，包括心率变异性测试、站立倾斜测试、瓦氏动作和出汗功能测试 (QSART)。
治疗
针对每种症状单独管理自主神经症状。 针对直立性低血压、膀胱功能障碍、便秘和出汗异常，将非药物方法和药物治疗相结合。 由于用于治疗帕金森运动症状的药物可能会影响植物神经症状，因此应仔细调整整体用药计划。