定义和概述
自主神经反射异常(AD)是第六胸椎(T6)或更高水平脊髓损伤患者的一种潜在危及生命的疾病,其中交感神经系统因受损区域以下的有害刺激而无法控制地过度激活,并伴有以血压快速升高为中心的各种自主神经症状。
由于T6水平对应于脊髓交感神经流出道的上限,因此高于该水平的损伤会剥夺整个内脏交感神经系统来自较高中枢的下行抑制。 据报道,T6 以上脊髓损伤的患者中有 48-90% 出现自主神经反射异常。
病理生理学
正常自主控制
正常情况下,当脊髓损伤部位以下发生有害刺激时,交感神经会通过脊髓被激活,但同时,上脑干和下丘脑会传递下行抑制信号,从而限制血压的升高。 压力感受反射还通过降低心率和血管舒张来诱导代偿反应。
脊髓损伤后的病理生理学
当脊髓在T6以上受损时,下行抑制通路被阻断。 如果受伤部位以下发生有害刺激:
1. 脊髓内的交感神经传递通路被反射性激活。 2. 内脏血管和下肢血管收缩,导致血压迅速升高。 3. 作为对大脑识别出的血压升高的反应,压力感受器反射被触发,通过迷走神经导致心动过缓。 4. 但由于脊髓损伤,损伤水平以下的交感神经抑制信号无法传递,高血压持续存在。
结果,出现一种特征模式:受损区域上方出现血管舒张和出汗,受损区域下方同时出现血管收缩和皮肤苍白。
原因和触发因素
自主神经反射异常的触发因素可能是损伤水平以下的任何有害刺激。
- 膀胱问题(75-85%):尿路阻塞、膀胱容量过剩、尿路感染、膀胱镜检查
- 肠道问题:便秘、粪便嵌塞、刺激肠粘膜
- 皮肤问题:褥疮、压力、擦伤、紧身衣服
- 其他:骨折、外科手术、月经、性活动、自主神经系统紊乱
症状
自主神经反射异常的症状突然出现,分布如下:
脊髓损伤异常区域(血管扩张反应)
- 搏动性头痛(最常见的症状)
- 面部、颈部和肩部发红和出汗
- 鼻塞
- 视力模糊、视力偏差
- 焦虑、紧张
脊髓损伤下方区域(血管收缩反应)
- 皮肤苍白、起鸡皮疙瘩
- 没有出汗
心血管反应
- 收缩压:与基线相比增加 20 至 40 mmHg 或更多
- 心动过缓(由迷走神经反射引起,但也可能出现心动过速)
- 如果高血压收缩压持续高于 150 mmHg,风险就会增加
诊断
自主神经反射异常的诊断是在临床上进行的。
诊断标准
- 脊髓损伤 T6 或以上患者
- 收缩压比基线升高超过 20 mmHg
- 伴有头痛、出汗、潮红等症状
由于脊髓损伤患者的静息血压往往低于正常人(收缩压90至100毫米汞柱),因此即使收缩压达到150毫米汞柱或更高,该患者群体也可能被认为是重度高血压。
鉴别诊断
- 其他原因引起的高血压危象
- 自主风暴
- 恶性高血压
治疗
立即治疗(急救程序)
1. 通过让患者坐下或抬高床以保持直立坐姿来降低血压。 2. 立即检查并脱掉紧身衣服、腹部压缩带和导尿管。 3. 如果尿管缺失或堵塞,应立即进行导尿。 4. 如果怀疑粪便嵌塞,应用利多卡因凝胶并进行直肠指检。 5. 每 2 至 5 分钟测量一次血压,以监测血压。
药物治疗
如果收缩压持续高于 150 mmHg 或即使病因消除后症状仍很严重,则需服用抗高血压药物。
- 硝苯地平 10 mg 舌下含服
- 硝酸甘油软膏或喷雾剂
- 卡托普利 25 mg 舌下含服
预防性治疗
复发性自主神经反射异常患者,可应用多沙唑嗪、法莫替丁等。 消除原因后可用于预防目的。
并发症和预后
未经治疗的自主神经反射异常可导致严重的并发症,包括:
- 脑出血和中风
- 高血压脑病
- 心律失常,例如心室颤动
- 癫痫发作
- 死亡
如果迅速消除病因并提供适当的治疗,血压通常会在几分钟内恢复正常。 然而,反复发生会增加慢性并发症的风险,因此通过对患者和监护人进行教育来预防是最重要的。
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