定义和概述
体位性直立性心动过速综合征（POTS）是一种慢性自主神经功能障碍，患者站立时心率过度增加，但不伴有直立性低血压。 根据2015年美国心律学会（HRS）专家共识，成人站立后10分钟内心率增加超过30次/分钟，或绝对心率超过120次/分钟且收缩压下降不超过20毫米汞柱，即可诊断为POTS。 对于12岁至19岁的青少年，心率增加的标准是每分钟40次或以上。
POTS 不是单一疾病，而是涉及多种病理生理机制的综合征。 除了站立时心率反应异常外，还伴有头晕、心悸、慢性疲劳、脑雾、运动不耐受等多种症状。
据估计，美国大约有 100万至300万人患有 POTS。 约80%患者为育龄妇女，发病年龄多为15～50岁。 男女比例约为5:1。 梅奥诊所的一项大型队列研究显示，平均发病年龄为 30 岁，从症状出现到诊断平均需要 5 年零 11 个月。 这反映了由于缺乏对POTS的认识而导致诊断延误的现实。
POTS 一词由 Schondorf 和 Low 于 1993 年首次使用。 此后，诊断标准于 2011 年在一项国际协议中正式确定，并于 2015 年通过 HRS 协议制定了治疗指南。 2019年，美国主办了专家共识会议。 美国国立卫生研究院（NIH）重新定义研究方向。
原因和亚型
POTS的病因并不单一，根据不同的病理生理机制分为不同的亚型。 一名患者身上多种机制重叠也是很常见的。
神经性盆腔炎
它是由于周围自主神经，特别是下肢和内脏区域的交感神经纤维受损而引起的。 站立时，由于下肢和内部血管收缩不足，血液储存在下半身，心率过度增加来代偿。 有报道称，大约 50% 的 POTS 患者会出现小纤维神经病变。 皮肤活检经常证实表皮内神经纤维密度降低。
高肾上腺素能 POTS
这是一种站立时去甲肾上腺素分泌过多的类型。 其特点是血液中去甲肾上腺素的浓度在站立状态下升至 600 pg/mL 以上。 在大约 30-60% 的 POTS 患者中观察到这种情况，站立时收缩压实际上可能会升高。 它常常伴随着颤抖、焦虑和出汗过多。
低血容量罐
这是一种体内循环血液量绝对不足的类型。 有研究显示，POTS患者的血浆容量较对照组减少约13%。 由于血容量不足，站立时返回心脏的静脉血减少，心率加快以代偿。 据推测，这与肾素-血管紧张素-醛固酮系统的失调有关。
自身免疫性盆腔炎
当自身抗体攻击自主神经系统中的受体时就会发生这种类型。 大约 25% 的 POTS 患者抗核抗体 (ANA) 呈阳性，并且有抗肾上腺素受体、毒蕈碱受体和自主神经节乙酰胆碱受体自身抗体的病例报道。 它经常伴有自身免疫性疾病，例如干燥综合征和桥本甲状腺炎。
感染后POTS
POTS 症状在病毒或细菌感染后数周至数月内开始出现。 此前曾报道过单核细胞增多症（EB 病毒）和莱姆病后发生 POTS，但在 COVID-19 大流行后，POTS 在全球范围内迅速增加。 大约 2-14% 的 COVID-19 患者在感染后出现自主神经功能障碍，其中许多人符合 POTS 的诊断标准。 布利什坦和怀特劳 (2021) 报告称，20 名患有 COVID-19 后自主神经疾病的患者中，大多数患者都患有 POTS。 强烈建议采用分子模拟机制，即感染后免疫反应攻击自主神经纤维或受体。
症状
POTS症状的共同特点是站立时加重，躺下时缓解。
心血管症状
站立时心率过度增加是一个重要发现。 患者最常抱怨心悸，也可能伴有胸部不适或胸痛。 在某些患者中，站立时观察到收缩压暂时升高。
神经系统症状
头晕和头痛是最常见的，也可能发生先兆晕厥。 实际发生晕厥的情况相对罕见，大约有 30% 的 POTS 患者发生晕厥。 认知能力下降（表现为脑雾）非常常见，包括难以集中注意力、记忆力减退和思维速度减慢。 POTS患者的认知功能在站立状态下显著降低，在仰卧位时认知功能恢复正常。
全身症状
大约 48-77% 的 POTS 患者会出现慢性疲劳。 由于运动不耐受，即使进行轻微的体力活动，人们也会感到极度疲劳和症状恶化。 往往还伴随着睡眠障碍，形成睡眠质量不佳进一步加剧疲劳的恶性循环。
消化系统症状
恶心、腹痛、腹胀和早饱很常见。 由于肠胃蠕动障碍，可能会出现便秘或腹泻。 在 Mayo Clinic 的一项研究中，大约 39% 的 POTS 患者抱怨恶心。
其他症状
据报道，出汗异常（出汗过多或无汗）、四肢变色（手足发绀，下肢呈紫色）、视力模糊、震颤、呼吸急促和面部潮红。 症状的类型和严重程度因患者而异，并且症状会因月经周期、温度、脱水和长时间站立而恶化。
诊断
POTS 的诊断基于临床症状、站立时的血流动力学反应并排除其他疾病。
倾斜台测试
这是一个标准的诊断测试。 将患者平放在检查台上后，休息5至10分钟，然后将患者倾斜至60至70度角。 如果站立后10分钟内心率增加超过每分钟30次（12至19岁为每分钟超过40次），或绝对心率超过每分钟120次且收缩压下降不超过20毫米汞柱，则可诊断为POTS。 应排除因脱水、药物或长时间躺卧而导致的假阳性。
主动站立测试
这是一项可以在门诊轻松进行的筛查测试。 患者起身后 1、3、5 和 10 分钟测量血压和心率。 采用与倾斜台相同的诊断标准，但由于患者使用自己的肌肉站立，因此结果可能略有不同。
心率变异性 (HRV) 分析
它通过分析心跳间隔的微小波动来评估自主神经系统的交感-副交感平衡。 POTS 患者在休息时经常观察到交感神经活动增加和副交感神经功能下降。 它还用于监测治疗效果。
血液儿茶酚胺的测定
站立时抽血以测量血液中去甲肾上腺素的浓度。 站立时去甲肾上腺素水平为 600 pg/mL 或更高提示肾上腺素能亢进 POTS。 在仰卧和站立状态下进行测量和比较。
自身抗体测试
当怀疑自身免疫性 POTS 时进行该检查。 检测抗核抗体（ANA）、抗SSA/SSB抗体、自主神经节乙酰胆碱受体抗体（神经节AChR抗体）。 如果呈阳性，则可作为免疫治疗的基础。
附加检查
可以进行甲状腺功能测试、24 小时尿钠排泄、血浆容量测量、定量汗液轴突反射测试 (QSART) 和皮肤活检（评估小纤维神经病）来区分亚型并确定病因。 区分具有相似症状的疾病非常重要，例如嗜铬细胞瘤、不适当的窦性心动过速、焦虑症和甲状腺功能亢进症。
治疗
POTS的治疗以非药物治疗为主，当症状控制不充分时，采取循序渐进的方法加用药物。
非药物治疗
非药物治疗是所有 POTS 患者治疗的基础。
补水、补盐是最基本的措施。 建议每天饮用 2 至 3 升水和 6 至 10 克盐。 增加水和盐的摄入量会增加血浆容量并缓解站立时的症状。
压力等级为 30 至 40 mmHg、达到腰部的压力袜是有效的。 覆盖腹部的压力衣比仅穿在下肢的压力衣更能有效地减少内脏血液滞留。
姿势管理也很有帮助。 睡觉时将床头抬高 10 至 15 度可以减少夜间利尿并缓解早晨症状。 避免突然改变姿势，站立时通过跷二郎腿或踮起脚尖来激活下肢肌肉泵。
药物治疗
单药难以控制所有症状，需根据亚型和主要症状选药。
低剂量β受体阻滞剂（普萘洛尔10-20毫克，每天2-3次）可有效控制心率。 拉吉等人。 (2009) 发现，与安慰剂相比，20 毫克普萘洛尔可显著降低站立时的心率。 需要小心，因为高剂量可能会加剧疲劳和运动不耐受。
米多君（2.5-10 毫克，每天 3 次）是一种 α-1 激动剂，通过收缩外周血管来改善静脉回流。 它有助于维持站立时的血压并减少下肢的血液滞留。
伊伐布雷定（2.5-7.5 毫克，每天两次）是一种通过选择性抑制窦房结中的 If 电流来降低心率的药物。 越来越多的报告表明，它可以显著降低 POTS 患者的心率并改善站立时的症状。
氟氢可的松（0.1 至 0.2 毫克/天）通过促进钠和水的重吸收来增加血浆容量。 注意低钾血症、头痛和水肿等副作用。
吡啶斯的明（30-60 毫克，每天 3 次）是一种胆碱酯酶抑制剂，通过增强自主神经节的神经传递来治疗轻度 POTS。
如果确诊为自身免疫性 POTS，可尝试静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 或免疫调节治疗。
神经调节治疗
星状神经节阻滞是当交感神经过度活跃时，通过向交感神经节注射局部麻醉剂来暂时抑制交感神经输出的手术。 经颅磁刺激（TMS）是一种通过非侵入性脑刺激帮助恢复自主神经系统控制中枢功能的治疗方法。
运动康复
运动是治疗 POTS 中证据最充分的非药物干预措施。
达拉斯协议（莱文协议）
傅和莱文 (2018) 开发了专门为 POTS 患者设计的渐进式锻炼计划。 大约 71% 完成为期 3 个月的结构化锻炼计划的 POTS 患者的心率升高低于诊断标准，实际上不再符合 POTS 标准。 该程序由以下步骤组成：
第一阶段（1至2个月）是仰卧运动期。 低站立负荷运动，如卧式自行车、划船机或游泳，每周 3 至 4 次，每次 25 至 30 分钟。 目标是最大心率的 70-75%。
第二阶段（2-3个月）是渐进的站立锻炼阶段。 除了躺着运动外，逐渐增加站立运动，如定期骑车、散步等。 将运动频率增加至每周 4-5 次，并将运动时间延长至每次 35-45 分钟。
第三阶段（3个月后）是维护阶段。 每周进行一般有氧运动（慢跑、规律骑车）5-6次，每次45-60分钟，并每周增加1-2次力量训练。 随着心血管功能的改善，站立时心率反应正常化。
该计划使左心室容量增加约 8%，血浆容量增加约 6%。 在运动的前1到2周内，症状可能会暂时恶化，但如果你坚持这段时间，症状会逐渐改善，所以不要放弃，这一点很重要。
运动时的注意事项
适应卧位练习后，必须开始站立练习。 在炎热的环境中运动会使血管扩张，因此要在凉爽的环境中运动。 运动前后多喝水和电解质，如果症状迅速恶化，停止运动并躺下。 写运动日记将帮助您适当调整强度。
生活指南
液体和盐
每天喝 2 至 3 升水，通常少量。 起床后立即喝500毫升水有助于缓解早晨起床的症状。 每天随食物摄入6-10克盐，但如果您患有心脏病或肾脏疾病，请务必咨询您的医生。 电解质饮料可能有帮助，但避免含糖过多的产品。
姿势管理
从躺着起身时，先在床上保持坐姿1～2分钟，然后慢慢站起来。 在需要长时间站立的情况下，可以交叉双腿或抬起脚趾来激活下肢肌肉泵。 即使长时间坐着，也要定期进行踝泵练习（上下移动脚趾）。 如果您睡觉时用砖块或底座将床头抬高 10 至 15 厘米，夜间尿量将会减少，而早晨的血浆量将得以维持。
环境管理
炎热的环境会使血管扩张并使症状恶化。 使用温水而不是热水淋浴，并避免桑拿和蒸汽浴室。 保持室内温度凉爽，外出时使用降温背心或手提风扇。 限制过量饮酒，因为它会导致脱水和血管舒张。
膳食管理
一次吃大餐会增加消化过程中肠道的血流量，从而加重直立症状。 建议经常少量食用。 高碳水化合物膳食会导致餐后低血压，因此建议低碳水化合物、高蛋白饮食。
每日提示
记录症状日记以识别加重因素（月经周期、天气、睡眠、饮食等）。 长时间乘坐飞机或乘汽车旅行时，请穿压力袜并多喝水。 有规律的睡眠节奏（每天在同一时间醒来）有助于稳定自主神经系统。 如果可能，请向您的工作场所或学校通报该疾病，并创造一个不必长时间保持站立姿势的环境。