定义和概述
促汗功能测试是一种自主测试,用于评估支配汗腺的交感胆碱能 C 纤维的功能完整性。 出汗是自主神经系统的最终效应反应之一,也是小纤维神经病中最先出现异常的功能之一。
现有的神经传导测试只能评估粗髓神经(Aβ、Aδ),因此对小纤维(C纤维、Aδ纤维)病变的诊断存在局限性。 汗液功能测试是填补这一诊断空白的关键测试,其诊断小纤维神经病的敏感性约为80%。
检查类型
定量轴突反射出汗试验(QSART)
QSART(定量催汗轴突反射测试)是梅奥诊所开发的标准汗液功能测试。
检查原理如下。 当通过离子电渗疗法将乙酰胆碱注入皮肤时,出汗神经末梢受到刺激,并通过轴突反射激活邻近的汗腺。 使用多室汗池定量测量出汗量。
标准测试区域为前臂、下肢近端、下肢远端、足部四个区域,每个区域记录5分钟出汗量(μL/cm²)。 通过将其与每个年龄和性别的正常标准值进行比较来做出决定。
产热出汗试验(TST)
体温调节出汗测试是一种通过视觉评估汗液在全身分布的测试。 在全身涂抹出汗指示剂(茜素红或淀粉碘粉)后,密封检查室的温度升高,使核心体温升高约1°C。 指示器的颜色在出汗区域发生变化,从而可以通过照片记录出汗的分布情况。
TST的优点是可以一次性识别出汗在全身的分布情况,并根据无汗模式区分中枢性(节前)和周围性(节后)病变。
交感皮肤反应(SSR)
交感皮肤反应是一项测量皮肤电活动的简单测试。 记录电刺激、吸气刺激或心理刺激引起的皮肤电位变化。 该测试简单,可用一般肌电图设备进行,但其局限性在于重复性低,并且由于习惯而难以量化。
定量直接间接出汗测试 (QDIRT)
QDIRT(催汗功能定量直接和间接测试)是一种在个体汗滴水平上定量评估乙酰胆碱离子电渗疗法后直接和轴突反射反应的方法。 据报道,它提供了与 QSART 相当的准确性,同时相对简单。
临床应用
小纤维神经病
对于常规神经传导测试没有任何异常但有烧灼痛、麻木或植物神经症状的患者,汗液功能测试异常是提示小纤维神经病变的重要发现。 QSART 异常和皮肤活检(表皮内神经纤维密度降低)的结合是诊断的金标准。
糖尿病自主神经病变
异常出汗是糖尿病自主神经病变的早期症状之一。 异常首先出现在远端部分(足部),并随着疾病的进展扩散到近端部分。 定期出汗功能测试有助于监测自主神经病变的进展。
CRPS
在复杂区域疼痛综合征 (CRPS) 中,受影响肢体的出汗异常(过多或减少)是诊断标准的一部分。 QSART 可以客观比较受影响肢体和健康肢体之间的出汗量。
POTS及更多
大约 50% 的体位性心动过速综合征 (POTS) 患者伴有远端区域出汗减少,提示周围交感神经功能障碍。 在多系统萎缩、帕金森病和纯粹的自主神经功能障碍中也观察到特征性的异常出汗模式。
结果解释
QSART 结果的解释
- 出汗减少:提示轴突反射通路的外周病变(节后催汗功能障碍)。
- 出汗增加:可能发生在去神经超敏或神经再支配期间。
- 远端选择性复位:这是长度依赖性小纤维神经病的典型模式。
- 不对称发现:CRPS,提示局灶性神经病变。
TST结果的解释
- 远端无汗症:周围自主神经病变
- 节段性无汗症:脊髓病变、交感干病变
- 广泛性无汗症:主要病因如多系统萎缩、单纯自主神经衰竭等。
测试的局限性
出汗功能受年龄、性别、体温、环境温湿度、药物和皮肤状况的影响。 重要的是应用标准化的测试环境和针对年龄和性别的标准,并结合临床表现和其他自主神经测试结果进行诊断,而不是仅根据单一测试结果进行诊断。
