定義と概要

顔面神経麻痺、特に特発性顔面神経麻痺はベル麻痺と呼ばれます。第7脳神経（顔面神経）の急性炎症と浮腫により、突然顔面の片側に運動麻痺が起こる病気です。

年間発生率は人口10万人あたり約15～30人で、片側顔面麻痺の最も一般的な原因となっています。どの年齢でも発生する可能性がありますが、15 歳から 45 歳の間でより一般的であり、妊娠中の女性や糖尿病患者では発生リスクが高くなります。

原因と病態生理学

最も可能性の高い原因は、神経節に潜伏した後の単純ヘルペスウイルス 1 型 (HSV-1) の再活性化であることが知られています。再活性化したウイルスが顔面神経に沿って移動すると、神経内に炎症や腫れが生じ、狭い顔面管内で神経が圧迫されて麻痺が生じます。

他の原因には、水痘帯状疱疹ウイルス (VZV) によって引き起こされるラムゼイハント症候群、ライム病、中耳炎などがあります。これらはベル麻痺とは異なる続発性顔面麻痺です。

典型的な症状は、片側の顔全体の運動機能の喪失であり、次のような所見が見られます。

症状は数時間から数日かけて進行し、ほとんどの場合は72時間以内に最大の麻痺に達します。

ベル麻痺は臨床診断です。額を含む顔全体の末梢性顔面神経麻痺のパターンを確認し、二次的な原因を除外することが重要です。

中枢性顔面神経麻痺（脳卒中、脳腫瘍）との鑑別が重要です。中枢性病変では、皮質脊髄路の上部運動ニューロンが損傷しているため、額の領域は対側の脳半球によって部分的に神経支配されており、額のしわは比較的保存されています。額の麻痺を伴う場合は、末梢病変を示唆します。

発症後 72 時間以内の早期治療が予後に重要です。

ステロイドが第一選択の治療法です。プレドニゾロン 1mg/kg/日（最大 60～80mg/日）を 5～7 日間投与し、その後徐々に用量を減らすことが推奨されます。治療に必要な数 (NNT) は約 10.7 であると報告されています。

重度のベル麻痺患者では、抗ウイルス薬とステロイドの併用を検討する必要があります。アシクロビルやバラシクロビルが使用されますが、抗ウイルス薬単独の効果はステロイドよりも劣ります。

目を閉じることができない場合は、目の保護が不可欠です。人工涙液、眼軟膏、ナイトパッチ、保護メガネを着用して角膜の損傷を防ぎます。

理学療法（顔面筋運動リハビリテーション）は、関節の動きを予防し、回復期の機能を回復するのに役立ちます。

患者の約 70% が完全に回復し、ほとんどの患者は発症から 3 ～ 6 か月以内に最大回復に達します。部分麻痺患者の予後は、完全麻痺患者よりも良好です。

約 15% の症例では軽度の後遺症 (シンキネシス、クロコダイル涙症候群) が残る場合があり、約 5% の症例では重篤な後遺症が残ります。再発率は約7～10％で、再発した場合には二次的原因の追加評価が必要です。

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この情報は医学教育を目的として提供されており、個々の医療や治療に代わるものではありません。症状がある場合は、必ず専門家のアドバイスを受けてください。問い合わせ先：五上脳神経外科 1599-5453 | osns.co.kr