定義と概要

本態性振戦（ET）は、成人で最も一般的な運動障害です。律動的かつ反復性の振戦は、姿勢を維持するとき（姿勢振戦）または意図的に動作するとき（運動振戦）、主に両手に発生し、安静時に改善するのが特徴です。

有病率は成人全体の約 0.4 ～ 3.9% ですが、65 歳以上では約 5% に増加します。家族歴があることが多く、以前は良性疾患に分類されていましたが、最近では進行性の神経変性という側面が注目されています。

原因と病態生理学

小脳-視床-皮質回路の活動亢進と機能不全が、本態性振戦の病態生理の鍵であることが知られています。特に、下オリーブ核と小脳の間のオリーブ小脳経路の異常な振動が振戦を引き起こすと考えられています。

遺伝的要因も重要です。患者の約 50 ～ 70% で家族歴が確認され、常染色体優性遺伝パターンがよく観察されます。関連遺伝子として LINGO1 および SLC1A2 が報告されていますが、単一の原因遺伝子はまだ確立されていません。

振戦は主に両手と前腕に対称的に現れ、字を書く、食べる、水を飲むなどの日常活動中に顕著です。主な症状と症状は以下の通りです。

アルコール摂取後の振戦の一時的な減少が患者の約 50 ～ 70% で観察されます。

本態性振戦は臨床診断です。診断は特徴的な病歴と身体検査（運動時振戦の確認）によって行われ、甲状腺機能亢進症、薬剤性振戦、パーキンソン病、小脳疾患を除外することが重要です。

パーキンソン病と区別するために、ドーパミントランスポータースキャン（DaTスキャン）を実行できます。本態性振戦では、DaT スキャンは正常な結果を示しますが、パーキンソン病では、線条体におけるドーパミントランスポーターの結合が減少します。

非定型的な臨床パターンがある場合、または二次的な原因を特定する必要がある場合には、神経伝導検査と脳 MRI が実行されます。

プロプラノロールは非選択的ベータアドレナリン遮断薬であり、第一選択の治療法です。臨床研究では、患者の約 50 ～ 60% で振戦の振幅が大幅に減少することが報告されています。喘息、徐脈、低血圧の患者が使用する場合は注意が必要です。

プリミドンはプロプラノロールと同様の効果がある抗けいれん薬であり、第一選択の治療法として推奨されています。初期に眠気やめまいなどの副作用がありますので、低用量から開始し、徐々に増量してください。

ガバペンチン、トピラメート、アルプラゾラムなどの他の薬剤も二次治療として検討できます。

薬物治療で十分な効果が得られない重症患者の場合は、外科的治療が検討されます。

本態性振戦は生命を脅かすものではありませんが、ゆっくりと進行する傾向があります。日常生活機能に影響を及ぼし、生活の質を低下させる可能性があります。ほとんどの患者さんは薬物治療で症状をコントロールできますが、重度の機能低下がある場合には外科的治療が選択されます。

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この情報は医学教育を目的として提供されており、個々の医療や治療に代わるものではありません。症状がある場合は、必ず専門家のアドバイスを受けてください。問い合わせ先：五上脳神経外科 1599-5453 | osns.co.kr