定義と概要
前頭側頭型認知症は、前頭葉と側頭葉の選択的変性によって引き起こされる変性性認知症のグループです。 最近の記憶力の低下から始まるアルツハイマー病とは異なり、性格や行動の変化、言語障害は記憶が比較的維持されている初期段階で最初に現れます。
これは、65 歳未満の人に発生する若年性認知症の一般的な原因であり、平均発症年齢は約 58 歳で、アルツハイマー病よりも早いです。 それは比較的若い年齢で始まり、キャリアと家族生活に重大な影響を与えます。
ICD-10 では、G31.0 (局所性脳萎縮) として分類されており、以前はピック病と呼ばれていた疾患も含まれます。
サブタイプ
行動のバリアント (bvFTD)
行動変異型前頭側頭型認知症 (FTD) は最も一般的なサブタイプであり、その主な焦点は前頭葉の損傷による性格と行動の変化です。 脱抑制、無関心、共感力の低下、執拗で強迫的な行動、食習慣の変化が現れますが、初期段階では記憶は比較的保たれます。
原発性進行性失語症 (PPA)
原発性進行性失語症は、言語機能が最初に低下するサブタイプです。 単語が見つからない、ろれつが回らない、文法が崩れる非流暢型と、単語の意味が失われる意味型に分けられます。 言語障害は日常のコミュニケーションにますます支障をきたします。
原因と病態生理学
前頭側頭型認知症は、異常なタンパク質が神経細胞に蓄積する前頭側頭葉変性に基づいています。 主な病態タンパク質はタウとTDP-43であり、どのタンパク質が蓄積するかによって臨床パターンや経過が異なります。
多くの症例は明確な家族歴を持たずに発生しますが、一部の症例は遺伝性であり、MAPT、GRN、C9orf72 などの遺伝子変異を伴います。 特に、C9orf72 変異は筋萎縮性側索硬化症 (ALS) とともに出現します。
症状
前頭側頭型認知症の初期症状は、損傷部位によって異なります。
- 性格/行動の変化: 脱抑制、無関心、共感力の低下、衝動的または社会的に不適切な行動
- 食生活の変化：甘いものを好む、過食、衝動的に食べる
- 言語障害: 言葉を見つけるのが困難、会話の流暢性の低下、言葉の意味の喪失
- 実行機能の低下: 計画を立て、判断し、問題を解決する能力の低下。
記憶力の低下は、最初は目立たないことも多いですが、進行するにつれて現れるため、精神疾患と間違われやすいです。
診断
診断は病歴、神経心理学的検査、脳画像検査を組み合わせて行われます。
- 病歴聴取：保護者を通じて発症時期や行動・言語の変化のパターンを確認する
- 神経心理学的検査: 実行機能、行動、言語領域の選択的低下を評価します。
- 行動バリアントの診断基準: 脱抑制、無関心、共感力の低下などの中核となる項目は、2011 年に改訂された Rascovsky 基準を使用して評価されます。
- 脳 MRI: 前頭葉と側頭葉の限局性萎縮を確認
- 機能イメージング：該当部位の代謝低下や血流低下の評価
治療
治療法はなく、症状の管理と安全を確保することが治療の中心となります。
アルツハイマー病に使用されるコリンエステラーゼ阻害剤の有効性は限られており、一部の人では行動症状を悪化させる可能性があります。 行動症状に対しては、環境調整や非薬理学的アプローチが優先され、必要に応じて薬剤が慎重に使用されます。 言語リハビリテーションは原発性進行性失語症に役立ちます。
親の教育やサポートも重要です。 比較的若い年齢で発症するため介護の負担が大きく、行動症状を理解し社会的支援をつなげる必要がある。