定义和概述
额颞叶痴呆是一组由额叶和颞叶选择性变性引起的退行性痴呆。 与阿尔茨海默病不同，阿尔茨海默氏病始于近期记忆力下降，性格和行为改变以及语言障碍首先出现在早期阶段，而记忆力相对保持。
它是早发性痴呆的常见原因，好发于65岁以下人群，平均发病年龄约为58岁，比阿尔茨海默病要早。 它从相对年轻的年龄开始，对职业和家庭生活产生重大影响。
在 ICD-10 中，它被分类为 G31.0（局部脑萎缩），包括以前称为皮克氏病的疾病。
亚型
行为变异（bvFTD）
行为变异型额颞叶痴呆 (FTD) 是最常见的亚型，其重点是额叶损伤导致的性格和行为变化。 出现抑制解除、冷漠、同理心下降、执着和强迫行为以及饮食习惯的改变，早期记忆相对保留。
原发性进行性失语症 (PPA)
原发性进行性失语是语言功能首先下降的一种亚型。 它分为不流利型和语义型，前者找不到单词，言语变得含糊不清，或者语法崩溃，而语义型则失去单词的意义。 言语障碍越来越多地干扰日常交流。
病因和病理生理学
额颞叶痴呆是基于额颞叶变性，异常蛋白质在神经细胞中积聚。 主要病理蛋白是tau和TDP-43，临床模式和病程根据蛋白积累的不同而不同。
许多病例的发生没有明确的家族史，但有些病例是遗传性的，涉及基因突变，如 MAPT、GRN 和 C9orf72。 特别是，C9orf72 突变与肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 一起出现。
症状
额颞叶痴呆的早期症状因受损部位而异。
- 性格/行为改变：抑制解除、冷漠、同理心下降、冲动或不恰当的社交行为
- 饮食习惯改变：偏爱甜食、暴饮暴食、强迫性饮食
- 言语障碍：找词困难、言语流畅度下降、词义丧失
- 执行功能下降：计划、判断和解决问题的能力下降。
记忆力下降往往在开始时并不明显，但随着病情的进展就会出现，因此很容易被误认为是精神疾病。
诊断
诊断结合了病史、神经心理学测试和脑成像。
- 病史采集：通过监护人检查发病时间以及行为和语言变化模式
- 神经心理学测试：评估执行功能、行为和语言领域的选择性下降。
- 行为变异诊断标准：使用2011年修订的拉斯科夫斯基标准评估去抑制、冷漠和同理心降低等核心项目。
- 脑部 MRI：证实额叶和颞叶局灶性萎缩
- 功能成像：评估相关区域的新陈代谢和血流量下降
治疗
无法治愈，症状管理和保持安全是治疗的主要内容。
用于治疗阿尔茨海默病的胆碱酯酶抑制剂效果有限，并且可能会使某些人的行为症状恶化。 对于行为症状，优先考虑环境调整和非药物方法，必要时谨慎使用药物。 言语康复对于原发性进行性失语症有帮助。
家长的教育和支持也很重要。 由于该疾病发生的年龄相对较小，护理负担较高，因此了解行为症状并联系社会支持是必要的。