定义和概述
路易体痴呆是由于路易体在大脑皮层和边缘系统中广泛积累而引起的退行性痴呆，路易体是α-突触核蛋白的异常聚集体。 它约占临床诊断的退行性痴呆的 4-5%，基于尸检的神经病理学研究报告的比例甚至更高。 它是继阿尔茨海默病和帕金森病之后最常见的神经退行性疾病之一。
路易体痴呆与帕金森病痴呆具有相同的 α-突触核蛋白病理学。 如果认知能力下降发生在帕金森病运动症状之前或一年之内，则被归类为路易体痴呆，如果痴呆发生在运动症状之前几年，则被归类为帕金森病痴呆。
在ICD-10中，它被分类为G31.83。
病因和病理生理学
核心病理是路易体和路易神经突，它们是α-突触核蛋白的异常聚集体。 当这些聚集物沉积在整个脑干、边缘系统和大脑皮层时，神经细胞就会失去功能并消失。 包括多巴胺和乙酰胆碱在内的多种神经递质系统一起受损，胆碱能神经缺乏尤为突出，是认知波动和幻觉的机制。
在相当多的患者中，阿尔茨海默病的 β 淀粉样蛋白和 tau 蛋白病理学共存，这种共存病理学影响进展速度和临床表现。
核心症状
认知波动
注意力、警觉程度和意识清晰度会根据一天中的不同时间而显著波动。 茫然状态反复出现，同一患者有时显得比较清醒，有时又显得很困惑。
重复的幻觉
特定且清晰的幻视反复出现。 它在人或动物中很常见，而且它在早期就出现的事实是诊断的重要线索。
帕金森症
它伴有帕金森运动症状，如运动迟缓、僵硬和姿势不稳定。 静止性震颤往往不如特发性帕金森病那么明显。
快速眼动睡眠行为障碍
这是一种将梦想变成行动的症状，在睡觉时尖叫或挥舞手臂和腿，可能在认知能力下降前几年出现。 这一时期被认为是路易体痴呆的前驱期。
此外，还伴有植物神经功能障碍，如直立性低血压、便秘和泌尿系统疾病，以及对抗精神病药物的过敏。
诊断
诊断遵循DLB联盟2017年第四次共识标准（McKeith标准）。 认知波动、重复性幻视、帕金森症和快速眼动睡眠行为障碍被认为是关键的临床特征，诊断的确定性取决于它们的组合和生物标志物。
- 病史采集：通过监护人检查认知变化、幻视、睡眠行为和运动症状
- 神经心理学测试：评估注意力和视觉空间功能的下降
- 多巴胺转运蛋白成像测试（DAT 扫描）：确认基底神经节中多巴胺神经元的丢失
- 心肌 MIBG 闪烁扫描：证实心脏交感功能障碍。
- 多导睡眠图：确认快速眼动睡眠期间肌张力丧失
2020年，提出了前驱路易体痴呆的诊断标准，以评估认知能力下降开始之前的阶段。
治疗及注意事项
无法治愈，目标是控制症状并维持生活质量。
认知和幻视
胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、卡巴拉汀）有助于控制认知功能和幻视。 由于该疾病的性质以胆碱能缺乏为显著，因此在某些情况下，反应可能与阿尔茨海默病相似或更好。
抗精神病药物过敏
大约一半的患者对抗精神病药物产生严重过敏，这可能导致意识下降、帕金森病迅速恶化并增加死亡风险。 因此，对于出现幻觉或躁动的情况，优先采用非药物治疗，如果不可避免要使用药物，则要慎重选择，并以最低剂量使用。
帕金森症和伴随症状
多巴胺药物用于治疗帕金森氏症的运动症状，但需要调整剂量，因为它们会加重幻觉。 它同时管理自主神经症状，如直立性低血压、便秘和睡眠障碍。