定義と概要
ギラン・バレー症候群 (GBS) は、末梢神経で発生する急性炎症性多発神経障害です。 感染後の自己免疫反応による末梢神経のミエリンまたは軸索の損傷による進行性の上行性麻痺と反射の喪失が特徴です。
世界的な年間発生率は10万人あたり約1～2人で、年齢とともに発生率は増加します。 これはあらゆる年齢で発生しますが、成人でより一般的であり、発生率は男性の方が女性よりも約1.5倍高くなります。 ポリオ撲滅以来、急性弛緩性麻痺の最も一般的な原因となっています。
タイプ分類
古典的な急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）は全症例の約 85 ～ 90% を占め、ミエリン損傷が主な形態です。 急性運動軸索神経障害（AMAN）および急性運動感覚軸索神経障害（AMSAN）は、ミエリンではなく主に軸索が損傷される形態であり、東アジアで比較的一般的です。 ミラー・フィッシャー症候群は、眼筋麻痺（眼筋麻痺）、歩行失調、深部腱反射の喪失という 3 つの症状を示す独特の変異型で、全症例の約 5% を占めます。
原因と病因
全患者の約 3 分の 2 に感染が先行しており、通常、上気道感染または胃腸感染後 1 ～ 4 週間以内に病気が発症します。 先行感染の最も一般的な原因はカンピロバクター ジェジュニですが、サイトメガロ ウイルス (CMV)、エプスタイン バー ウイルス、インフルエンザ、新型コロナウイルス感染症 (COVID-19) も関係しています。
分子模倣が重要なメカニズムです。 感染病原体の抗原構造は神経成分（特にガングリオシド）に似ているため、感染に反応した抗体も末梢神経を攻撃します。 GM1 および GD1a ガングリオシドに対する抗体は AMAN 型に関連し、GQ1b 抗体はミラー フィッシャー症候群に関連します。
自律神経系の侵襲
自律神経の不安定性はギラン・バレー症候群患者の約 65 ～ 75% に発生し、重篤な合併症や死亡を引き起こします。
心臓血管の自律神経異常には、血圧の急激な変動（高血圧と低血圧が交互に起こる）、頻脈、徐脈、不整脈などがあります。 重度の徐脈や心停止が発生する可能性があるため、心電図の監視が不可欠です。 異常な発汗、膀胱機能不全（イレウス）、麻痺性イレウスが存在する場合もあります。
重度の自律神経不安定症の場合は、血圧と心拍数を制御するために集中治療室での集中治療が必要です。 自律神経失調症は急性期を過ぎると改善することが多いです。
臨床経過
症状は数日から最大 4 週間にわたって進行し、4 週間を超えて進行する場合は慢性炎症性脱髄性多発神経障害 (CIDP) が考えられます。
典型的な症状は、下肢から始まる進行性の対称的な筋力低下です。 これは近位領域と遠位領域の両方に影響を及ぼし、上肢、顔面、呼吸筋にまで達します。 深部腱反射の減少または消失は特徴的な所見です。 筋力低下の前に感覚症状（しびれ、感覚異常、痛み）が現れることが多いです。 患者の約 25 ～ 30% は、呼吸筋の関与により人工呼吸器による治療が必要です。
診断
神経伝導検査（NCS）は重要な診断検査であり、AIDP では、伝導速度の低下、遠位潜時延長、電位分散、伝導ブロックなどの脱髄の電気生理学的証拠が現れます。 AMAN は軸索損傷のパターンを示します。
脳脊髄液検査では、タンパク質と細胞の解離（アルブミノサイトロジー解離）が特徴的です。 タンパク質は増加していますが (>0.45 g/L)、細胞数は正常です (≤10 細胞/μL)。 この所見は、病気の最初の 1 週間では正常である可能性があります。
ガングリオシド抗体 (抗 GQ1b、抗 GM1、抗 GD1a) は、特定の変異体の診断に役立ちます。
治療
静脈内免疫グロブリン (IVIG) の標準治療は、0.4 g/kg/日を 5 日間投与します。 血漿交換は1日おきに4～6回行われます。 どちらの治療法も同様に効果的であり、併用しても追加の利点はありません。 ステロイドはギラン・バレー症候群には効果がないため、単回投与は推奨されません。
支持療法には、呼吸機能のモニタリング（肺活量が 20 mL/kg 未満の場合は気管挿管を考慮）、自律神経の不安定性の集中モニタリング、深部静脈血栓症の予防、疼痛管理、リハビリテーションが含まれます。
予後
患者の約 80% が 6 か月以内に自立して歩くことができるようになり、約 60% が完全に回復します。 しかし、症例の約 20% には永久的な障害が残り、死亡率は約 3 ～ 5% です。 予後不良の要因としては、高齢、急速な進行、カンピロバクター感染歴、AMAN 変異型、人工呼吸器治療の必要性、軸索損傷の筋電図所見などが挙げられます。
長期的な後遺症としては、疲労、痛み、不安/抑うつ、社会的機能の低下などが含まれる場合があります。 リハビリテーション療法と心理的サポートは回復に重要な役割を果たします。