定义和概述
格林-巴利综合征 (GBS) 是一种发生于周围神经的急性炎症性多发性神经病。 其特点是感染后自身免疫反应导致周围神经髓磷脂或轴突受损，导致进行性上行麻痹和反射丧失。
全球每年发病率约为每10万人中1至2人，且发病率随着年龄的增长而增加。 它发生于任何年龄，但以成人多见，男性发病率约为女性的1.5倍。 它是自脊髓灰质炎根除以来引起急性弛缓性麻痹的最常见原因。
类型分类
典型的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）约占所有病例的 85-90%，髓磷脂损伤是主要形式。 急性运动轴突神经病（AMAN）和急性运动感觉轴突神经病（AMSAN）是轴突而非髓磷脂主要受损的形式，在东亚相对常见。 米勒·费希尔综合征是一种独特的变异，表现出三种症状：眼肌麻痹（眼肌麻痹）、步态共济失调和深腱反射丧失，约占所有病例的 5%。
原因和发病机制
大约三分之二的患者在感染之前发生，并且该疾病通常在上呼吸道或胃肠道感染后 1 至 4 周内发生。 先前感染的最常见原因是空肠弯曲菌，但巨细胞病毒 (CMV)、EB 病毒、流感和 COVID-19 也有涉及。
分子拟态是关键机制。 由于感染因子的抗原结构与神经成分（特别是神经节苷脂）相似，因此针对感染的抗体也会攻击周围神经。 GM1 和 GD1a 神经节苷脂抗体与 AMAN 型相关，GQ1b 抗体与 Miller Fisher 综合征相关。
自主神经系统入侵
大约 65-75% 的格林-巴利综合征患者会出现自主神经不稳定，并导致严重的并发症和死亡。
心血管自主神经异常包括血压快速波动（高血压和低血压交替）、心动过速、心动过缓和心律失常。 可发生严重心动过缓和心脏骤停，因此心电图监测至关重要。 还可能出现异常出汗、膀胱功能障碍（肠梗阻）和麻痹性肠梗阻。
在严重的自主神经不稳定的情况下，需要在重症监护室进行重症监护以控制血压和心率。 自主神经功能障碍通常在急性期后改善。
临床过程
症状在几天内进展至长达四个星期，如果进展超过四个星期，则考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。
典型的表现是从下肢开始的进行性对称性肌无力。 它影响近端和远端区域，并上升至上肢、面部和呼吸肌。 深部腱反射减少或丧失是一个特征性发现。 感觉症状（麻木、感觉异常、疼痛）通常出现在肌肉无力之前。 大约 25-30% 的患者因呼吸肌受累而需要呼吸机治疗。
诊断
神经传导研究 (NCS) 是一项关键的诊断测试，在 AIDP 中，出现脱髓鞘的电生理学证据，包括传导速度降低、远端潜伏期延长、电位分散和传导阻滞。 AMAN 显示出轴突损伤的模式。
在脑脊液检查中，蛋白细胞解离（白蛋白细胞解离）是特征性的。 蛋白质增加（>0.45 g/L），但细胞计数正常（≤10 个细胞/μL）。 在患病第一周，这一发现可能是正常的。
神经节苷脂抗体（抗 GQ1b、抗 GM1、抗 GD1a）可用于诊断特定变异。
治疗
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 的标准治疗为 0.4 g/kg/天，持续 5 天。 血浆置换术每隔一天进行 4 至 6 次。 两种治疗方法同等有效，一起使用时没有额外的好处。 类固醇对吉兰-巴利综合征无效，不建议单次给药。
支持治疗包括监测呼吸功能（肺活量<20 mL/kg 时考虑气管插管）、强化监测自主神经不稳定、预防深静脉血栓形成、疼痛管理和康复。
预后
大约 80% 的患者能够在 6 个月内独立行走，大约 60% 的患者完全康复。 然而，约20%的病例仍存在永久性残疾，死亡率约为3-5%。 不良预后因素包括高龄、病情快速进展、既往弯曲杆菌感染、AMAN 变异、需要呼吸机治疗以及轴突损伤的肌电图检查结果。
长期后遗症可能包括疲劳、疼痛、焦虑/抑郁和社交功能下降。 康复治疗和心理支持在康复中发挥着重要作用。