定義と概要
メニエール病は、内耳に内リンパ液が過剰に蓄積する内リンパ水腫により、回転性めまい、変動性感音性難聴、耳鳴り、耳閉感の繰り返しの発作を引き起こす内耳の病気です。
1861年にフランスの医師プロスペル・メニエールによって初めて報告されました。 有病率は人口10万人あたり約50～200人と推定されており、30～60代が最も多く発症します。 女性では男性よりも約1.3～1.9倍多く発生します。
診断基準
バラニ協会と国際頭痛協会 (IHS) が提示した診断基準 (2015):
確実なメニエール病:
1. 自発性回転性めまいの 2 回以上の発作 (20 分から 12 時間持続) 2. 発作前、発作中、または発作後に少なくとも1回の聴力検査によって確認される、発作側の低周波または中低周波の感音性難聴。 3. 患側のさまざまな聴覚症状（聴力低下、耳鳴り、耳閉感） 4. 別の前庭障害では説明できない
メニエール病の可能性:
1. 2 回以上のめまいまたはめまいの発作 (20 分から 24 時間) 2. 患側のさまざまな聴覚症状 3. 別の前庭障害では説明できない
原因とメカニズム
メニエール病の正確な原因はまだ完全には特定されていません。 内リンパ水腫は解剖学的に考えられますが、内リンパ水腫があっても無症状の場合もあり、単一の原因として説明することは困難です。
内リンパ循環障害
内耳の内リンパ液は血管条で生成され、内リンパ嚢に吸収されます。 この循環が障害されると、内リンパ圧が上昇し、内リンパ浮腫が形成されます。 内リンパ嚢の機能不全、内耳の血流障害、免疫介在性損傷が関与します。
関連する要因
- 自己免疫: メニエール病患者は、高率で自己免疫疾患 (特に甲状腺疾患) を合併しています。
- ウイルス感染：単純ヘルペスウイルスが内耳に潜在的に感染し、発作を引き起こす可能性があるという仮説があります。
- 片頭痛：メニエール病と片頭痛は併発することが多く、前庭性片頭痛との鑑別が必要です。
- 遺伝: 家族歴がある場合、この病気を発症するリスクが高くなります。
- 精神神経系/自律神経系：ストレスや自律神経失調は、発作を引き起こしたり悪化させたりすることがあります。
臨床的特徴
攻撃前フェーズ
膨満感の増加や耳鳴りなどの前駆症状は、発作の数時間から数日前に起こることがあります。
攻撃ステージ
回転性めまいが突然発症すると、吐き気、嘔吐、発汗が伴います。 攻撃は 20 分から数時間 (最大 12 時間) 続きます。 この期間中、難聴、耳鳴り、耳閉感がさらにひどくなります。 攻撃中、まれにツマルキン突然落下攻撃が発生し、突然倒れることがあります。
攻撃後の段階
発作が去った後も疲労が残り、バランスが完全に回復するまでに数日かかる場合があります。
長期コース
最初は発作の間に聴力が回復しますが、発作を繰り返すと低音域から徐々に聴力が失われます。 患者の約 80 ～ 90% では片耳のみが影響を受けますが、10 ～ 20% の症例では両側に進行します。
診断テスト
- 純音聴力検査: 低周波領域 (250 ～ 1000 Hz) での可変感音性難聴が特徴です。
- 内耳道の MRI: ガドリニウム造影 MRI を使用して内リンパ水腫を直接特定する研究が進行中です。
- 蝸牛電図検査 (ECochG): SP/AP 比の増加は内リンパ水腫を示唆します。
- 電気眼振検査 (ENG)/ビデオヘッドインパルス検査: 前庭機能の評価。
- 聴覚誘発電位 (ABR): 迷路後病変を除外するために使用されます。
治療
生活管理
減塩食 (1 日あたりナトリウム 1,500 ～ 2,000 mg) は、最も重要なライフスタイル管理方法です。 カフェイン、アルコール、ニコチンを減らし、規則的な睡眠を維持します。 発作を防ぐにはストレス管理も重要です。
薬
急性発作段階: - 抗ヒスタミン薬（メクリジン、ジメンヒドリナート） - ベンゾジアゼピン（ジアゼパム） - 制吐薬（メトクロプラミド）
予防治療: - 利尿薬（ヒドロクロロチアジド、アセタゾラミド）：内リンパの生成を減らす目的。 - ベタヒスチン: 内耳の血流を改善するために使用されますが、証拠は限られています。
鼓室内注射治療
中耳ステロイド注射：内耳の炎症を抑え、聴力を維持することを目的としています。
ゲンタマイシンの鼓室内注射: 前庭神経毒性を利用して、患側の前庭機能を化学的に遮断します。 めまいを抑える効果がありますが（約70～90％）、難聴のリスクがあります。
外科的治療
患者が薬物治療に反応しない場合は、内リンパ嚢減圧術、前庭神経切断術、および迷路切除術が考慮されます。
人生のガイド
- ナトリウム摂取量を制限してください。 加工食品、漬物、塩辛い食品を減らします。
- カフェイン（コーヒー、エナジードリンク、紅茶）とアルコールの摂取を制限します。
- 定期的な睡眠とストレス管理は発作を防ぐために重要です。
- 発作の前駆症状（耳閉感、耳鳴りの悪化）を認識し、安全な環境を確保します。
- 攻撃中の運転は絶対に禁止されています。 労働上の危険がある場合には、労働安全対策が必要です。
- 聴力に変化を感じた場合は、定期的に聴力検査を受けてください。