定義と概要
上管裂開症候群 (SCDS) は、内耳の上半規管を覆う側頭骨の欠損によって引き起こされる前庭疾患です。 1998年に初めて報告され、大きな音や気圧の変化によってめまいが起こるトゥーリオ現象や、自分の声が大きく聞こえるオートフォニーなどが代表的な症状です。
ICD-10 コードは H83.8 (内耳のその他の特定疾患) を適用します。
病態生理学
正常な内耳は、楕円窓と正円窓という 2 つの窓を通して外部の音響エネルギーと圧力を処理します。 上半規管を覆う骨に欠陥がある場合、この領域は第 3 の窓として機能します。 音と圧力のエネルギーが正常な経路を逸脱して上三半規管に漏れ、前庭系を異常に刺激し、音と圧力によるめまいを引き起こします。
症状
上半規管裂開症候群の症状は、音響エネルギーと圧力エネルギーが欠損領域に伝わると現れます。
主な症状:
- 大きな音によるめまい（トゥーリオ現象）
- 鼻をかむ、重い物を持ち上げるなどの気圧の変化によって起こるめまい
- 自聴：自分の声、足音、心臓の鼓動などが大きく聞こえます。
- 拍動性耳鳴り
- 伝音性難聴のパターンにおける聴力の変化
- バランス障害と慢性的な不安定性
診断
高解像度側頭骨CT
これは、上半規管を覆う骨の欠損を直接特定する重要な検査です。 欠損の位置とサイズが評価され、上半規管面に位置合わせされた再構成画像が偽陽性を減らすために使用されます。
頸部前庭誘発筋電位 (VEMP)
前庭誘発筋原性電位 (VEMP) 検査は、刺激閾値の低下と反応振幅の増加を特徴とします。 これは、サード ウィンドウ効果により前庭系の音響感度が高まるためです。
聴力検査
伝音難聴のパターンが観察され、骨伝導閾値が正常より低く測定される場合があります。 中耳疾患との鑑別が必要です。
鑑別診断
- メニエール病：聴覚の変動と耳鳴りを伴う反復性の回転性めまい。
- 良性発作性頭位めまい症 (BPPV): 頭の位置が変わるときに発生する、数秒続く回転性めまい。
- 特許耳管: 自動音声を引き起こしますが、音や圧力によるめまいは引き起こしません。
- 外リンパ瘻：気圧の変化によりめまいが起こるため鑑別が必要。
治療
経過観察
症状が軽く、日常生活に支障がない場合は経過観察が優先されます。 大きな音を立てる、鼻をかむ、重い物を持ち上げるなど、症状の引き金となるものを避けるように子供たちに教えてください。
外科的閉鎖
めまいや自然治癒が重度で日常生活が困難な場合は、欠損孔を塞ぐ手術を検討します。 3 番目のウィンドウ効果は、中頭蓋アプローチまたは顎経アプローチを使用して欠損を覆うかブロックすることでブロックされます。 術後、めまいや自己硬直症状の改善が報告されています。
臨床的影響
画像技術や検査技術の進歩により、上半規管裂隙症候群と診断される人が増えていますが、側頭骨CTで欠損が見られたとしても、すべての患者に症状が現れるわけではありません。 診断は画像所見、臨床症状、VEMPの結果を組み合わせて行う必要があり、無症候性欠損に対する不必要な手術は避けるべきです。