定义和概述
上半规管裂综合征（SCDS）是一种前庭疾病，由覆盖内耳上半规管的颞骨缺损引起。 它于1998年首次被报道，代表性症状包括图利奥现象（由于大声的声音或压力变化而导致头晕）和自声增强（大声听到自己的声音）。
ICD-10代码适用H83.8（其他指定的内耳疾病）。
病理生理学
正常内耳通过两个窗口处理外部声能和压力：卵圆窗和圆窗。 当覆盖上半规管的骨头有缺陷时，该区域充当第三个窗口。 声音和压力能量偏离正常路径，泄漏到上半规管，异常刺激前庭系统，导致声音和压力引起的头晕。
症状
当声能和压力能传递到缺损区域时，就会出现上半规管裂综合征的症状。
主要症状：
- 噪音引起的头晕（图里奥现象）
- 由于压力变化引起的头晕，例如擤鼻涕或举起重物
- 自声增强：听到自己的声音、脚步声或心跳声。
- 搏动性耳鸣
- 传导性听力损失模式中的听力变化
- 平衡障碍和慢性不稳定
诊断
高分辨率颞骨CT
这是一项关键测试，可直接识别覆盖上半规管的骨骼缺陷。 评估缺陷的位置和大小，并使用与上半规管平面对齐的重建图像来减少误报。
颈部前庭诱发肌电位 (VEMP)
前庭诱发肌源性电位（VEMP）测试的特点是刺激阈值降低和反应幅度增加。 这是因为第三窗效应增加了前庭系统的声音敏感性。
听力测试
可以观察到传导性听力损失的模式，并且测量到的骨导阈值可能低于正常值。 与中耳疾病鉴别是必要的。
鉴别诊断
- 梅尼埃病：复发性旋转性眩晕，伴有听力波动和耳鸣。
- 良性阵发性位置性眩晕 (BPPV)：头部改变位置时会出现持续几秒钟的旋转性眩晕。
- 咽鼓管异常开放症：引起自律，但不会因声音或压力而引起头晕。
- 外淋巴瘘：因压力变化而出现头晕，需鉴别。
治疗
进度观察
如果症状轻微，不影响日常生活，优先随访。 教导孩子避免症状触发因素，例如大声喧哗、擤鼻涕和举起重物。
手术闭合
如果头晕或自愈严重且日常生活困难，可考虑手术闭合缺损。 通过使用中颅或经下颌入路覆盖或阻塞缺损来阻止第三窗口效应。 据报道，手术后头晕和自我僵硬症状有所改善。
临床意义
由于影像学和检测技术的进步，上半规管裂综合征的诊断率不断增加，但即使在颞骨CT上发现缺陷，也并非所有患者都会出现症状。 应结合影像学表现、临床症状和VEMP结果进行诊断，避免对无症状缺陷进行不必要的手术。