定义和概述
梅尼埃病是一种内耳疾病，会导致旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣以及由于内淋巴积液（内淋巴液过多在内耳积聚）导致的耳闷感等反复发作。
1861 年，法国医生 Prosper Ménière 首次描述了它。 据估计，患病率约为每 10 万人中 50 至 200 人，最常发生在 30 多岁和 60 多岁的人群中。 女性的发病率是男性的 1.3 至 1.9 倍。
诊断标准
Bárány 协会和国际头痛协会 (IHS) 提出的诊断标准 （2015）：
明确的梅尼埃病：
1. 两次或多次自发性旋转性眩晕发作（持续 20 分钟至 12 小时） 2. 受影响一侧的低频或中低频率感音神经性听力损失，通过发作前、发作期间或发作后至少一次听力测试确认 3. 受影响一侧的不同听觉症状（听力下降、耳鸣、耳闷感） 4. 不能用另一种前庭疾病来解释
可能的梅尼埃病：
1. 两次或两次以上眩晕或头晕发作（20 分钟至 24 小时） 2. 受影响一侧的不同听觉症状 3. 不能用另一种前庭疾病来解释
原因和机制
梅尼埃病的确切病因尚未完全确定。 尽管内淋巴积水是基于解剖学的，但也有即使存在内淋巴积水也没有任何症状的情况，因此很难将其解释为单一原因。
内淋巴循环障碍
内耳的内淋巴液由血管纹产生并被内淋巴囊吸收。 当这种循环被破坏时，内淋巴压力升高并形成内淋巴水肿。 内淋巴囊功能障碍、内耳血流紊乱和免疫介导的损伤都参与其中。
相关因素
- 自身免疫：梅尼埃病患者伴有自身免疫性疾病（尤其是甲状腺疾病）的比例很高。
- 病毒感染：有一种假设认为单纯疱疹病毒可能潜伏感染内耳并引起发作。
- 偏头痛：梅尼埃病和偏头痛常常同时发生，需要与前庭性偏头痛相鉴别。
- 遗传：如果有家族史，患此病的风险就很高。
- 心理/自主神经系统：压力和自主神经功能障碍可能导致或加重发作。
临床特征
攻击前阶段
发作前数小时至数天可能会出现饱腹感增加和耳鸣等前驱症状。
攻击阶段
突然发生的旋转性头晕伴有恶心、呕吐和出汗。 发作持续 20 分钟到几个小时（最长 12 小时）。 在此期间，听力下降、耳鸣、耳闷感更加严重。 发作过程中，可能会发生罕见的图马金突然掉落发作，导致突然崩溃。
攻击后阶段
发作过去后，疲劳可能会持续存在，可能需要几天时间才能完全恢复平衡。
长期课程
最初，听力在发作之间恢复，但随着反复发作，听力从低频范围开始逐渐丧失。 大约 80-90% 的患者仅一只耳朵受到影响，但在 10-20% 的病例中，双耳都会进展。
诊断测试
- 纯音测听：其特点是低频区域（250-1000 Hz）的可变感音神经性听力损失。
- 内耳道 MRI：正在研究使用钆增强 MRI 直接识别内淋巴积液。
- 耳蜗电图 (ECochG)：SP/AP 比率增加提示内淋巴积水。
- 眼震测试（ENG）/视频头脉冲测试：评估前庭功能。
- 听觉诱发电位（ABR）：用于排除迷路后病变。
治疗
生活管理
低盐饮食（每天1,500至2,000毫克钠）是最重要的生活方式管理方法。 减少咖啡因、酒精和尼古丁的摄入，并保持规律的睡眠。 压力管理对于预防攻击也很重要。
药物治疗
急性发作期： - 抗组胺药（美其嗪、茶苯海明） - 苯二氮卓类药物（地西泮） - 止吐药（甲氧氯普胺）
预防性治疗： - 利尿剂（氢氯噻嗪、乙酰唑胺）：用于减少内淋巴生成。 - 倍他司汀：用于改善内耳的血流，但证据有限。
鼓室内注射治疗
鼓室内类固醇注射：旨在抑制内耳炎症并保持听力。
鼓室内注射庆大霉素：利用前庭神经毒性，以化学方式阻断受影响一侧的前庭功能。 它可以有效控制头晕（约70-90%），但存在听力损失的风险。
手术治疗
如果患者对药物治疗没有反应，可考虑内淋巴囊减压、前庭神经横断和迷路切除术。
生活指南
- 限制钠的摄入量。 减少加工食品、泡菜和咸味食品。
- 限制咖啡因（咖啡、能量饮料、红茶）和酒精的摄入量。
- 定期睡眠和压力管理对于预防发作很重要。
- 识别发作前驱症状（耳闷、耳鸣恶化）并确保安全的环境。
- 绝对禁止在袭击期间驾驶。 如果存在职业危害，则需要采取职业安全措施。
- 如果您的听力发生变化，请定期进行听力测试。