定義と概要
正常圧水頭症は、脳脊髄液循環障害により心室が拡張しているにもかかわらず、測定される頭蓋内圧が正常範囲内に留まっている状態です。 歩行障害、認知機能の低下、尿失禁の3つの症状が特徴で、原因を改善すれば症状が改善することがあり、改善可能な認知症の代表的な原因と考えられています。
明確な先行原因がなく発症する特発性正常圧水頭症（特発性NPH、iNPH）が大部分を占め、主に高齢者に発症します。 また、外傷、出血、または髄膜炎の後に起こる続発性の場合もあります。 ICD-10 では G91.2 に分類されます。
3つの主な症状
正常圧水頭症は、歩行障害、認知機能低下、尿失禁の3つの症状を特徴とします。
- 歩行障害: 通常、最初に最も顕著に現れます。 足を床から離すことが困難になり、歩幅が狭くなり、方向を変えることやバランスを保つことが困難になります。
- 認知機能の低下：主に注意力、処理速度、実行機能の低下であり、無関心や反応の鈍化を伴います。
- 尿失禁：排尿を我慢することが困難になるような尿意切迫感から始まり、徐々に尿失禁に進みます。
3 つの症状すべてが同時に現れることはなく、歩行障害が先行することがよくあります。
原因と病態生理学
正常圧水頭症の中核となるメカニズムは、脳脊髄液の産生と吸収のバランスが崩れ、その結果、脳室内に脳脊髄液が過剰に蓄積することです。 脳脊髄液の循環と吸収の障害により心室が徐々に拡張すると、周囲の白質と神経経路が圧力と牽引を受けて症状を引き起こします。
頭蓋内圧を測定すると正常範囲内にあるため正常圧と呼ばれていますが、実際には断続的な圧力変動や循環障害が関係しています。 心室の拡大は歩行を制御する神経経路に影響を及ぼし、最初に歩行障害が顕著になると説明されています。
診断
診断は、臨床三徴候、画像所見、および脳脊髄液排出反応に基づいて行われます。
- 脳MRI：他の萎縮に比べて心室が不均衡に拡大している所見を確認し、心室拡大の程度を評価します。
- 脳脊髄液排出検査（タップテスト）：腰椎穿刺により一定量の脳脊髄液を排出した後、歩行の変化や認知機能を評価します。 ドレナージ後に改善が確認できれば、シャント手術に反応する可能性が高くなります。
- 鑑別診断: アルツハイマー病、血管性認知症、パーキンソン病など、歩行障害や認知機能低下を引き起こす他の疾患と区別します。
画像上心室拡大が認められる場合でも、症状と排液反応を併せて確認する必要があるため、臨床的評価と検査を総合した判断が必要である。
治療
標準治療は脳室腹腔シャント手術です。 過剰な脳脊髄液は、心室に挿入されたチューブを通じて腹腔内に排出され、排出量は圧力制御弁によって制御されます。
シャント手術後の歩行の改善は症例の約 60 ～ 80% で報告されており、歩行障害が最初にそして最も明確に改善する傾向があります。 認知機能の低下や尿失禁も改善する可能性がありますが、反応の程度は患者によって異なります。 手術中に感染、出血、過剰な排液などの合併症が起こる可能性があるため、適応を慎重に判断する必要があります。
早期に診断し、適切な時期に治療することで予後がよくなるため、老化やその他の認知症と間違えることなく、3つのサインを認識して早期診断につなげることが重要です。