定义和概述
正常压力脑积水是由于脑脊液循环障碍导致脑室扩张，但测得的颅内压仍保持在正常范围内的病症。 它以步态障碍、认知能力下降和尿失禁三种症状为特征，如果纠正病因，症状可以改善，因此被认为是可纠正的痴呆症的代表性病因。
特发性正常压力脑积水（特发性NPH，iNPH）是一种没有明确病因的疾病，占大多数，主要发生于老年人。 它也可能是继发性的，发生在创伤、出血或脑膜炎之后。 在ICD-10中，它被分类为G91.2。
3大症状
正常压力脑积水以步态障碍、认知能力下降、尿失禁三大症状为特征。
- 步态障碍：通常首先出现且最明显。 他们很难将脚离开地板，步幅变得狭窄，并且难以改变方向和保持平衡。
- 认知能力下降：主要是注意力、处理速度和执行功能下降，并伴有冷漠和反应迟缓。
- 尿失禁：开始时尿急，难以憋尿，逐渐进展为尿失禁。
所有这三种症状可能不会同时出现，步态障碍通常先于出现。
病因和病理生理学
正常压力脑积水的核心机制是脑脊液的产生和吸收之间失去平衡，导致脑脊液在脑室内过度积聚。 由于脑脊液的循环和吸收受损，脑室逐渐扩大，周围的白质和神经通路受到压力和牵引，从而出现症状。
测量颅内压时，其在正常范围内，故名正常压，但实际上涉及间歇性压力波动和循环障碍。 据解释，心室扩大会影响控制步态的神经通路，导致步态障碍首先变得明显。
诊断
根据临床三联征、影像学表现和脑脊液引流反应进行诊断。
- 脑部 MRI：证实脑室与其他萎缩相比不成比例地扩大，并评估脑室扩大的程度。
- 脑脊液引流试验（敲击试验）：通过腰椎穿刺引流一定量的脑脊液后，评估步态和认知功能的变化。 如果引流后确认有改善，患者很有可能对分流手术有反应。
- 鉴别诊断：与其他引起步态障碍和认知能力下降的疾病相鉴别，如阿尔茨海默病、血管性痴呆、帕金森病等。
即使影像学上可见脑室扩大，也必须同时检查症状和引流反应，因此需要结合临床评估和检查进行判断。
治疗
标准治疗是脑室腹腔分流手术。 多余的脑脊液通过插入脑室的管引流至腹腔，引流量由压力控制阀控制。
据报道，大约 60-80% 的病例在分流手术后步态得到改善，步态障碍往往首先得到改善，也是最明显的改善。 认知能力下降和尿失禁也可能有所改善，但反应程度因患者而异。 手术过程中可能出现感染、出血、引流过多等并发症，因此必须仔细评估适应症。
如果及早诊断并在适当的时间进行治疗，预后会更好，因此识别这三个迹象并进行早期诊断而不将其误认为是衰老或其他痴呆症非常重要。